胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化指胆管系统病变引起的肝硬化，从微细胆管到肝外总胆管均有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。
 
 

自身免疫(60%)：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

1.早期
主要就是乏力感比较明显，胆红素异常时可有尿黄等。
2.终末期
可有血小板、白细胞减少等脾功能亢进的表现、肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸等。
 

诊断依据
①中年以上妇女，有乏力等不适；
②碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。
③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高，如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
 

胆汁性肝硬化西医治疗
1、熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。
2、D-青霉胺
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
3、免疫抑制药
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。
4、对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。
(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
胆汁性肝硬化中医治疗
1、肝胆湿热
【证候】初起目睛发黄，进而全身发黄，色泽鲜明，皮肤瘙痒，口干口渴，小便赤黄，大便油腻，舌红苔黄腻，脉弦滑
【治则】疏肝利胆，清热利湿
【方药】常用四逆散合茵陈蒿汤加减
2、脾胃寒湿
【证候】身目俱黄，色泽晦黯，食少神疲，腹胀便溏，口淡不渴，轻度皮肤瘙痒。舌淡苔白腻，脉濡缓或沉迟
【治则】温中化湿，健脾和胃
【方药】胆汁性肝硬化的治疗常用柴胡疏肝散合茵陈术附汤加减
3、肝脾血瘀
【证候】身目俱黄，色泽不甚鲜明，伴色素沉着，瘙痒，胁下ve积，腹部可见青筋怒张，肌肤甲错，口干漱水而不欲咽，大便灰白或色黑，小便色黄。舌质紫黯或有瘀斑，脉细涩
【治则】活血化瘀，行气利水
【方药】胆汁性肝硬化的治疗常用调营饮加减
(仅供参考，详细请询问医生)