婴儿肌纤维瘤病

婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见，好发于男性婴幼儿。有些病例可能有遗传性，但具体遗传方式尚不明。 本病可单发或呈多灶性侵犯骨骼和内脏，特别足、肺和胃肠道其临床特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。免疫组化和超微检查提示本病为肌纤维母细胞起源。成人亦可发生，但多发性损害罕见。

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头，颈和躯干部，50%患儿发生骨损害，如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。

纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道，乳腺，肺，肝，胰腺，舌，浆膜表而，淋巴结或肾脏，此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块，常见于头领部，不发生内脏损害，复发罕见。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

婴儿肌纤维瘤病西医治疗

(一)治疗 　　

手术切除。 　　

(二)预后 　　

此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。

婴儿肌纤维瘤病中医治疗

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