原发性卵巢类癌综合征

原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺(5-HT)，组胺、多巴胺、激肽，前列腺素E、P、F物质，生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽，脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)，黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素，胰岛素、抑胃多肽等，作用于身体的不同器官，故可引起皮肤潮红、腹泻，支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群，称POCS。
原发性卵巢类癌综合征可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm。
岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。
类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。
检查可通过测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性，肿瘤标记物检查、腹腔镜检查、组织病理学检查。相关检查：5-羟基吲哚乙酸。
原发性卵巢类癌综合征以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。

(一)发病原因
可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
(二)发病机制
卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节，直径3～15cm，平均9cm，镜下瘤细胞大小一致，来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小j或花带状，电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状，而小j花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。
卵巢原发性腺类癌在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节，镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种，用免疫细胞化学染色CEA，chromogranin A和synaptophysin可区别上述两种细胞，镜下可见瘤细胞排列成巢，索或腺泡样，常有黏液池形成。
甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁，岛状或混合型，类癌和甲状腺组织混杂存在，类癌细胞有亲银和嗜银2种，免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性，电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。
卵巢类癌的组织学可分为以下类型：
1.岛状(中肠衍化)。
2.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。
3.小j状(前肠和后肠衍化)。
4.与囊性畸胎瘤相关的小j状类癌。
5.甲状腺肿(来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层)。
6.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。
7.黏液类癌(杯状细胞类型或腺类癌)。
8.混合型(2个或更多单纯类型的组合)。

原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移，卵巢受累的范围平均8cm，其中实性类癌成分占肿瘤体积的5%～95%。
岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，小j花带状类癌和甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。
类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。
面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别，临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性，5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。
60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。
类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69%～72%，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭，二维超声心动检查可确诊。
近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。
原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。

临床发现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红，腹泻，支气管痉挛，毛细血管扩张，心脏损害症候群，应高度可疑本综合征，实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h，更应考虑本综合征，包块术后病理诊断为类癌则可确诊。
肠道表现应与消化道感染性疾病鉴别;并发心脏瓣膜改变者应与风湿性心脏病等心血管疾病相鉴别。

原发性卵巢类癌综合征西医治疗
1、定期检查，及时发现、手术。 　　
2、治疗后做好随访。
1、一般治疗 　　
(1)避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。 　　
(2)禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。 　　
2、药物治疗 　　
适应症：早期类癌综合征症状较轻的患者 　　
(1)联合应用H1和H2受体拮抗药： 　　
A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺：2mg，1～3次/d，口服。 　　
B.5-HT拮抗药赛庚啶：2～8mg，每4～6小时口服1次。 　　
C甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑制5-HT合成。 　　
(2)色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸： 　　
2～4g/d。 　　
可完全缓解腹泻。 　　
(3)α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)： 　　
25～50mg，1～3次/d。 　　
治疗皮肤潮红，同时通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作。 　　
(4)生长激素抑制因子类药物奥曲肽(SMS-201-995，somatostatin： 　　
2次/d。 　　
特异地抑制许多内源性肽的分泌，控制腹泻和潮红。 　　
(5)干扰素α： 　　
300万U/d，连续5天，以后每周1，3，5顺序给药。 　　
3、手术治疗 　　
对无转移的塬发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。 　　
塬发性卵巢类癌：行卵巢和输卵管切除。 　　
并发症： 　　
手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象  严重低血压和气管痉挛。 　　
注意事项： 　　
手术前应准备抢救物品及制定有关措施。 　　
麻醉：应用硫喷妥钠、泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮（NO）。
抗血清素药物：赛庚啶(cyproheptadine)。 　　
术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。 　　
4、化疗 　　
用于晚期不能切除病灶的塬发性类癌控制症状。 　　
常用药物：氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加链佐星(链脲霉素)500mg/m2，连续5天，间隔6周再重复使用。 　　
注意事项： 　　
对急性发作期的类癌综合征患者应减少剂量并延长给药时间。
原发性卵巢类癌综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。