致命性中线肉芽肿

致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。1944年由Stewart首先报道，亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。

是一种鼻型结外NK/T淋巴细胞瘤，可能和EB病毒感染有关。

多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。

1.前驱期 初起为鼻塞，打喷嚏，流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状，有时涕中带血，检查时可见鼻黏膜干燥，覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性，可覆有暗污秽色痂皮，有恶臭，检查时可见鼻中隔，鼻甲，颅底和硬腭与软腭组织发生破坏，并向鼻咽部，鼻旁窦，内眦及眼眶等处发展，形成大片组织缺损，并有骨质破坏，病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。

3.衰竭期 病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，恶臭难闻，持续高热，消瘦衰弱，呈恶病质现象，终因大出血或继发感染而死亡。

诊断标准

1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

2.组织病理检查和免疫组化可以确诊

鉴别诊断

1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部软组织，且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎，组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。

2.淋巴瘤样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状，在炎症浸润中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。

致命性中线肉芽肿西医治疗

(一)治疗

尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法。

1.放射治疗 采用小剂量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。为本病最主要的治疗措施。

2.内用疗法

(1)皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每天40～60mg口服。

(2)免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

(3)局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。

(4)支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。

(二)预后

是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。

致命性中线肉芽肿中医治疗

暂无可参考数据。