发育不良痣

发育不良痣(dysplastic nevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤，而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，有发展为黑色瘤的风险。倾向于家族发病。发育不良痣显示黑色素细胞增生，具有不典型性，但达不到原位黑素瘤水准。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，皮损大小不一，最大可达6cm，形状不规则，边缘不整齐，界限不清楚，颜色各异，灰色，深棕色，粉红色，斑疹中央出现结节要警惕黑色瘤发生。切除仍是目前首选治疗方法。

可在儿童期出现，约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近，细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。

有研究认为，发育不良痣与11号染色体的部分缺失及睾丸生殖细胞肿瘤有关，家族性恶性黑色素瘤和发育不良痣还与内分泌性腺体综合征，自体免疫多腺体综合征相伴发，但目前，对以上相关性尚不能完全确定。

发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，内源性激素和外界环境促进了本病的发展，对恶性黑色素瘤易患家族进行基因学分析认为是常染色体显性疾病，异常基因可能存在于1p35或9p21.导致细胞周期酶p16/CDKN2A突变引起细胞分化异常，另外，在发育不良痣中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。

发病机制

发病机制还不清楚，异常基因可能存在于1p35或9p21.导致细胞周期酶p16/CDKN2A突变引起细胞分化异常，另外，在发育不良痣中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。

1.损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。

2.损害单发或多发，通常较痣细胞痣大，有些直径可超过7mm，中央常高起，无毛，大小不一，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均。

3.损害多发时，可发展为恶性黑色素瘤，但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。

典型病例，做病理检查可以确诊，而无困难，但出现浅表皮扩散的倾向时，则不易决定。

对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，如不易检查皮损进展者应预防性切除，故应同时与皮肤黑色素瘤相鉴别，这属于皮肤的恶性肿瘤，恶性程度高，通常表现为短期内进行性增大的皮肤色素痣，可伴有皮肤的破溃、坏死和恶臭味，患者应避免日光浴并积极防晒。行病理学活检可以明确。

发育不良痣西医治疗 　　

对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，尤其对有家族性恶性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治疗，应更加注意。 　　

切除仍是目前首选治疗方法。切除范围应达皮损周边2～3mm。单个皮损可切除，多发者，可外用氟尿嘧啶或维A酸治疗。有或无家族性恶性黑色素瘤者，如不易检查皮损进展者应预防性切除。以上治疗均应终生定期随访，必要时活检。 　　

发育不良痣中医治疗 　

当前疾病暂无相关疗法。