眼眶神经鞘瘤

神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多见于脑神经及周围神经根部、四肢及头颈部。眼眶神经鞘瘤是其中一种。

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤，神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来，被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)，周围神经和自主神经轴突之外眶内含有丰富的神经组织，这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞，因而均可发生神经鞘瘤，在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经，但由于此肿瘤多位于眶上部，提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见，视神经属于中枢神经，不含有神经鞘细胞，视神经纤维内不发生神经鞘瘤，但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分，可能发生此肿瘤，Freedman等，Graham，McDonald和廖志强等分别报道眼内，巩膜前部，泪腺内和角膜的神经鞘瘤。

因肿瘤增长慢，初期缺乏明显症状和体征，眼球突出是常见的临床表现，肿瘤达到1cm直径后可引起此征，除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外，慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因，眼球突出程度最低3mm，最高可达30mm以上，眼睑扩大变薄，包绕突出的眼球，多数病例属中度眼球突出，由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部，表现为轴性眼球突出，或伴有眼球向下移位，发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部，驱使眼球向上移位，肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者，眶缘可扪及肿物，表面光滑，中等硬度，实体性或囊性感，可以移动，起源于感觉神经者可有触痛，眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿，因眼球被压迫，出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿，复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例，考虑为压迫眼球运动神经，引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力，而非运动神经障碍，因肿瘤多位于神经干的一侧，发生肿瘤神经功能障碍并不多见，发生于眼神经分支的，压迫，刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛，1/3～1/2患者可有此症状。

眶内神经鞘瘤压迫眶壁，骨质吸收，向鼻窦或颅内蔓延，可引起鼻塞，头痛等有关症状。

神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤，有时两种肿瘤可发生在同一个体。

本病多发于中年患者，渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形，合并肿瘤内囊变，位于眶上部，肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。

和神经鞘瘤类似的是海绵状血管瘤，但后者A超多呈中高反射，CDI显示病变内无明显血流。

眼眶神经鞘瘤西医治疗

(一)治疗 　　

神经鞘瘤进展虽然缓慢，但持续性增大，最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗，有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部，可以扪及的，采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多，眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。位于眼球以后的肿瘤，采用外侧开眶，或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄，在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有粘连，甚至 可用手指进行钝性分离，均可造成囊膜破裂，瘤实质压挤至 眶内，污染周围结构，引起复发。

所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广，使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多，眶尖部盲目分离易引起并发症，则可用纱布将肿瘤与周围正常结构隔离，切开包膜，轻轻将瘤实质夹出，或用锐匙和吸引器将大部分内容刮吸，然后提起包膜，直视分离切除。用囊内摘除法，甚至 可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄，手术过程尽 量避免组织钳夹取，以免撕破包膜。 　　

(二)预后 　　

神经鞘瘤的预后较好，Rootman报告7例，全切或次全切除，均未见复发，但也存在术后复发病例。

眼眶神经鞘瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。