小儿颅后窝室管膜瘤

室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。好发于后颅窝，约60%，5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。

神经上皮组织肿瘤有两类，一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称，由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中，神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%，室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞。

发病机制

室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，故多发生在脑室系统，第四脑室是最常见的好发部位，可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部;向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部;向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓;或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入脑桥小脑角形成与后组脑神经的粘连，肿瘤常呈粉红色，结节状，脑室内生长部分往往边界清楚，但基底处或脑内生长部分却呈浸润性，肿瘤质地较硬，瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。

脑脊液循环梗阻时可出现头痛，呕吐，视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关，脑干受压症状出现早且重是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫，复视，吞咽反呛等)和肌力减弱，腱反射活跃等锥体束征，部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位，向后生长压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震，步态不稳，共济失调，肌张力降低等小脑损害征，部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。

病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。

要与小儿小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤相鉴别，临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别并不困难。

小儿颅后窝室管膜瘤西医治疗

(一)治疗 　　

手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤，不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感，应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生，对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。 　　

(二)预后 　　

本病预后较差，在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有：病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型，术后的放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。1995年Pollack报道肿瘤全切除组5年期无复发存活率(PFS)为75%～80%，而次全切除组仅为35%。本组术后1年存活率为42.7%，5年存活率为16.1%，死亡的原因均为局部复发后颅内压增高。

小儿颅后窝室管膜瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。