回旋形线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病，是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎，所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。随着年龄增长，皮肤和毛发可逐渐好转，到青年时有的毛发正常，皮肤发红允血也可减轻，但仍比较干燥，脱细屑。

发病原因：

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状 或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。

发病机制：

发病机制还不很清楚。

发病时表现为新生儿红皮病，并可表现出与特应性素质一致的临床与组织学特征。这些患者通常病情严重，1/3患者可出现致命的并发症。

临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎，所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。随着年龄增长，皮肤和毛发可逐渐好转，到青年时有的毛发正常，皮肤发红允血也可减轻，但仍比较干燥，脱细屑。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别，多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

回旋形线状鱼鳞病西医治疗

(一)治疗

可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状，但停用后又复发。

(二)预后

皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。

回旋形线状鱼鳞病中医治疗