四肢淋巴水肿

淋巴水肿是指人体某部分由于淋巴系统缺陷引起淋巴液回流受阻，反流，导致肢体浅层软组织内体液集聚，继发纤维结缔组织增生，脂肪硬化，筋膜增厚及整个患肢变粗的病理状态。淋巴水肿的基本因素是淋巴液滞留，造成淋巴液滞留的起始因素是淋巴回流通道受阻，有学者称淋巴水肿为“低产出衰竭”。

(一)发病原因
淋巴水肿是一组系统性疾病表现的临床症状或体征的总称，其病因的多源性和发病机制的复杂性，决定了很难将它分为简单类别，继往国内各专业书籍阐述淋巴水肿均未能很好地解决分类问题，甚至将先天性或后天性淋巴水肿与感染性淋巴水肿等混淆，造成概念不清，肢体淋巴水肿可分为原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿2大类，然后，按照具体病因不同进一步分类，值得一提的是，临床上不少肢体淋巴水肿患者，先天性淋巴管发育缺陷可与后天创伤或感染因素共同促成淋巴水肿形成。
1.原发性淋巴水肿：
(1)先天性淋巴水肿：先天性淋巴水肿有家族遗传史者，称为Nonne-Milroy病，出生时就存在淋巴水肿症状，此类患者占所有原发性淋巴水肿病例的10%～25%;且多见于女性，女性病例约为男性的2倍多;下肢多于上肢，上肢与下肢的发病率比为1∶3，除四肢外，外生殖器，小肠，肺部均可累及;并可与其他部位先天性畸形有关，其发育障碍的分子生物学基础不明，淋巴淤滞的机制也缺乏深入的探讨。
(2)先天性淋巴过度发育：此类淋巴水肿通常在患儿5～10岁时确诊，但回顾病史往往发现在其出生后即存在轻度水肿，淋巴回流淤滞的原因可能是乳糜池部位的阻塞，但尚缺乏客观依据，临床表现为整个下肢或双侧下肢肿胀，不过很少并发感染，它有别于其他类型的淋巴水肿的特点是，皮下淋巴管增粗和数量增加，这些淋巴管扩张，迂曲并存在瓣膜功能不全，乳糜反流常见，组织学检查可发现扩张的淋巴管肌层增厚。
(3)早发性和迟发性淋巴水肿：此类病例占所有原发性淋巴水肿的80%，早发性淋巴水肿多见于女性，发病年龄为20～30岁;迟发性淋巴水肿于35岁以后发生，水肿最初出现在足背和踝关节周围，大约70%的患者水肿表现在单侧下肢，淋巴水肿经数月或若干年的病程发展波及整个小腿，而水肿上升至大腿却少见，通常此类淋巴水肿在发病几年后趋向稳定，病程进展缓慢，对侧肢体约有30%在原发肢体出现水肿后数年后也累及，此类患者很少伴发急性发作性皮炎和淋巴管炎，组织学检查显示，淋巴管和引流淋巴结内膜增厚，内膜下胶原沉积，肌纤维变性，提示炎症性病理改变，早发性淋巴水肿和迟发性淋巴水肿除了在发病时间上不同，实质并无差异。
2.继发性淋巴水肿：
引起继发性淋巴水肿的病因可归纳为以下几种：
(1)外伤性或损伤性：该病因包括医源性淋巴结活检和切除后造成的淋巴回流通路的阻断，临床上常见的有腹股沟，腋窝淋巴结清扫而引起的肢体淋巴水肿，任何类型的外伤因素，包括烧伤，尤其是双侧腋窝和腹股沟区的损伤，以及大面积瘢痕形成，都可导致肢体淋巴回流障碍，诱发淋巴水肿的发生。
(2)感染或炎症性：感染和炎症是引起淋巴管形态和功能障碍的重要因素，长期肢体慢性湿疹，足癣及其并发的细菌感染容易导致皮肤裂伤，链球菌与葡萄球菌通过裂口侵入肢体，若得不到适当的治疗，可引起淋巴管炎的反复发作，出现高热，肢体肿胀，最后淋巴管回流功能失代偿造成肢体淋巴水肿。
(3)丝虫感染性：丝虫病是一种线虫感染，20世纪50年代前，在我国尤其是江南地区流行，淋巴系统是丝虫感染的重要侵犯部位之一，我国虽已消灭丝虫病，但丝虫感染引起的淋巴水肿的患者仍为数不少。
(4)恶性肿瘤及其放射治疗后的淋巴水肿：乳腺癌根治术可引起上肢淋巴水肿;盆腔肿瘤，阴茎癌等手术切除，局部淋巴结清扫或术后的放射治疗，都容易并发下肢淋巴水肿，霍奇金病也可导致肢体淋巴水肿，这是因为淋巴肿瘤细胞侵犯淋巴管和淋巴结，造成淋巴通路阻塞或破坏，淋巴肉瘤和艾滋病因其主要侵犯淋巴系统，发生淋巴水肿者也不少见，肿瘤引发淋巴水肿的特点是水肿起于肢体近端，然后向远端扩展，淋巴显像检查可显示阻塞部位，有助于临床诊断，肿瘤导致的淋巴水肿往往有比较明确的病史，如手术，放疗史，但不应忽视一些肿瘤的早期淋巴水肿表现，而延误肿瘤治疗的最佳时机，上海第二医科大学附属第九人民医院整复外科研究所，早期诊治的肢体淋巴水肿1043例的病因分类如下：原发性淋巴水肿112例(10.74%);继发性淋巴水肿931例(89.26%)，其中感染性487例(46.69%)，丝虫性287例(27.52%)，外伤性78例(7.48%)，手术后53例(5.08%)，其他26例(2.49%)。
(二)发病机制
淋巴水肿的基本因素是淋巴液滞留，造成淋巴液滞留的起始因素是淋巴回流通道受阻，有学者称淋巴水肿为“低产出衰竭”，以区别于淋巴液生成增多，淋巴循环负载超荷而引起的组织水肿，如低蛋白血症，静脉栓塞，下肢动静脉瘘等，后者又被称为“高产出衰竭”，因为此类水肿发生的起始因素在淋巴系统之外，淋巴输出功能相对不足是静脉压升高，水分和蛋白质渗出过多的结果，这类水肿不属于淋巴水肿。
从解剖学观点看，淋巴回流障碍可发生在各级淋巴通路上，如起始淋巴管，真皮淋巴管网，集合淋巴管，淋巴结，乳糜池和胸导管，由于淋巴受阻的部位不同，所引发的淋巴水肿病理生理改变也各不同，例如，盆腔大集合淋巴管受阻时的病理生理改变，完全不同于起始淋巴管闭塞，此外，不同的发病因素，如外伤，感染，放射线等所造成的淋巴管病变也有差异，原发性淋巴水肿如Nonne-Milroy病的发病原因尚不清楚。
慢性淋巴水肿的病理过程分为3个阶段：水肿期，脂肪增生期和纤维增生期，发病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管内压力增高，导致淋巴管扩张，扭曲，瓣膜功能逐渐丧失，淋巴液反流，影响到毛细淋巴管吸收组织间液和大分子物质的能力，致使体液和蛋白质在组织间隙中积聚，下肢淋巴水肿肿胀首先从踝部开始，由下而上逐渐扩张，肢体呈均匀性增粗，以踝部和小腿下1/3为甚，此时皮肤尚光滑柔软，指压时有凹陷性水肿，抬高患肢就卧床休息后，肿胀可以明显消退，该阶段属于淋巴水肿期，水肿持续存在，在脂质成分的刺激下，巨噬细胞和脂肪细胞吞噬淋巴液内的脂质成分，皮下脂肪组织增生，肢体韧性增加，皮肤角化尚不明显，水肿过渡为非凹陷性，淋巴水肿进入脂肪增生期，此阶段的组织肿胀主要包括淤滞的淋巴液和增生的脂肪组织，在高蛋白成分的长期刺激下，皮肤和皮下组织产生大量纤维组织，淋巴管壁也逐渐增厚，纤维化，这样组织液更难进入淋巴管内，高蛋白水肿进一步加重，高蛋白水肿液是细菌等微生物的良好培养基，局部容易诱发感染，丹毒反复发作，感染又增加局部组织纤维化，加重淋巴管阻塞，形成恶性循环，称为纤维增生期，临床上表现为皮肤逐渐加厚，表面过度角化粗糙，坚硬如象皮，甚至出现疣状增生，淋巴瘘或溃疡等，肢体极度增粗，形成典型的象皮肿。

肢体淋巴水肿的临床表现为单侧或双侧肢体的持续性，进行性肿胀，水肿早期按压皮肤后出现凹陷，又称为凹陷性水肿，此时若将肢体持续抬高，水肿可减轻或消退，若没有得到及时治疗，病情逐渐进展，可出现皮肤日渐粗糙，变硬呈团状，弹力从减弱到消失，检查时凹陷性压窝也随减弱而日渐不明显，目前临床上一般根据肢体水肿及继发性病变的程度将淋巴水肿分为4期。
Ⅰ期淋巴水肿：肢体有轻，中度肿胀，无肢体纤维化或仅有轻度纤维化。
Ⅱ期淋巴水肿：局部水肿和纤维化明显，患肢明显增粗，但两侧肢体的周长相差不足5cm。
Ⅲ期淋巴水肿：局部水肿和纤维化明显，患肢明显增粗，两侧肢体的周长超过5cm。
Ⅳ期淋巴水肿：严重的晚期水肿，皮肤组织极度纤维化，常伴有严重肢体角化和棘状物生成，整个肢体异常增粗，形如大象腿，又称象皮肿。
 

诊断要点
根据病史和临床表现，淋巴水肿的诊断一般不困难，不同病因，临床表现可略有差别，但也有共同之处：①从踝部开始并逐渐加重的柔软的凹陷性水肿，持续数月，不伴其他症状，是本病特点;②肢体直径增加使肢体重量增加，病人常主诉患肢疲劳;③随着皮下纤维化进展，肢体变硬，并发展成非凹陷性水肿，最后皮肤变硬并角化。
肢体淋巴水肿以其特征性的非凹陷性水肿和晚期组织纤维化造成的皮肤，皮下组织象皮样变，结合淋巴造影和淋巴显像，临床诊断一般不困难，但是水肿作为一种症状和体征，多种疾病均可引起，涉及到临床多个科室，在诊断淋巴水肿时仍应与多种疾病相鉴别。
鉴别诊断
1.双侧肢体水肿时首先应区分是由于蛋白质含量高的淋巴液聚积引起的淋巴水肿，还是一般蛋白质含量低的体液聚积引起的水肿如心性，肝性，肾性，营养不良性等全身性水肿和局限性的静脉性或神经血管性水肿，这一般可以通过病史，查体和实验室检查来鉴别。
2.单侧肢体水肿时应注意与静脉疾病相鉴别，静脉疾病引起的肢体水肿通常有特征性的皮肤萎缩和极深的色素沉着以及长时期的静脉淤滞，较易与淋巴水肿鉴别，同时血管造影也是区分静脉性和淋巴性水肿的有效手段，但应该注意，晚期静脉阻塞或回流不畅引起的肢体肿胀，绝大多数都合并有淋巴回流障碍，而淋巴回流障碍的出现会加重静脉回流障碍，在处理时应引起重视。
3.女性患者出现肢体水肿时应注意与脂肪水肿相鉴别，脂肪水肿是影响妇女的，较为罕见的一种疾病，这种脂肪代谢障碍的特征是：弥漫性，对称性，非凹陷性的肢体皮下组织增多，但是其淋巴显像显示，淋巴管和淋巴回流功能无明显异常。
4.有些淋巴水肿患者病史较短，短期内即出现明显的肢体肿胀，应警惕盆腔肿瘤转移的可能，如宫颈癌，前列腺癌转移到髂部淋巴结阻塞肢体淋巴管或同时压迫髂静脉引起下肢较严重的淋巴水肿，在诊断上应注意。

四肢淋巴水肿西医治疗
(一)治疗 　　
淋巴水肿的治疗尚缺乏有效的方法，分为保守治疗和手术治疗2大类。保守治疗对预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿有一定疗效，对已形成的严重淋巴水肿则需要手术治疗。 　　
1.保守治疗：是目前治疗淋巴水肿的基础，除预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿外，也是手术前后的重要辅助治疗措施。 　　
(1)保护患肢皮肤，预防及治疗皮肤感染：不管采用哪种治疗方法，都必须嘱咐患者注意保持皮肤卫生，小心护理。因为淋巴水肿的肢体抵抗力低下，很容易因轻微的损伤而继发感染，因此须经常使用温和的消毒肥皂清洗患肢，洗脚后要保持趾蹼间干燥，否则易造成真菌感染，引起皮肤破溃。天气干燥寒冷时，应注意保暖，同时经常涂擦油膏和霜剂，以保持皮肤滋润。当感染发生后，应及时给予治疗，严格卧床休息，抬高患肢，使用抗真菌及抗链球菌的药物，直到感染得到控制。 　　
(2)间歇气压疗法(intermittent air compression therapy)：首先应用外加压装置间歇加压，挤压肿胀的肢体，促使水肿消退;然后选择合适的弹力袜袖或弹力绷带包扎肢体，保持挤压后水肿消退的疗效。操作时避免压力过高，引起组织损伤。此方法目前在欧美等国家较为常用，进口加压装置国内在广州等地有售。 　　
(3)复合理疗法(compound physical therapy，CPT)：该方法由德国Foldi首先应用。治疗分为两个阶段，第1阶段包括：
①皮肤护理;②手法按摩;③治疗性康复锻炼;④多层弹力绷带加压包扎。
第1阶段结束后进入第2阶段，即用低弹力绷带包扎肢体的维持阶段。按摩的手法首先从肢体的近端非水肿部位开始，先近后远以离心方式按摩，逐渐过渡到肢端。治疗过程由医师、护士和理疗师联合完成。由于疗程长，费用高等因素，目前仅在个别国家使用，未能得到推广。 　　
(4)烘绑疗法(heating and bandage treatment)：1964年，张涤生根据祖国传统医学原理首先应用。其使用方便，易于操作，能够使患肢周径缩小，对于控制丹毒发作非常有效。停止使用后和其他非手术方法一样易于复发。 　　
治疗时将患肢伸入烘疗机的烘箱内，用远红外线和微波加热烘烤，烘箱内温度平均为80℃，1h/d，连续20次为1疗程，治疗后用弹力绷带包扎，夜间松开绷带，抬高患肢。 　　
(5)药物治疗(chemotherapy，drug therapy)： 　　
①苯吡喃酮类药物：此类药物可以增加淋巴水肿肢体组织间液巨噬细胞降解蛋白质的速度，从而使大分子的蛋白质分解后得以被吸收入血液循环，组织中蛋白质浓度降低，使其组织胶体渗透压下降，从而有利于组织内水分的吸收，减轻肢体重量并缓解不适，增加皮肤的柔韧性，还可促进消除慢性炎症，去除纤维化的刺激因素。但此药单独应用的效果并不理想，目前仅作为治疗淋巴水肿的辅助药物使用。 　　
②抗生素类药物：肢体淋巴水肿并发急性炎症或真菌感染时，应采用相应的抗生素和抗真菌药物治疗。Olszewski认为细菌感染是丝虫性淋巴水肿发病的重要因素，而不是原来认为的丝虫性淋巴水肿是由于丝虫在患肢中增生繁殖和血液循环中的微丝蚴引起的，因此，除活动期选择应用抗微丝蚴药物外，丝虫性淋巴水肿者应定期使用微碱性或清水清洗患肢，配合应用抗生素以及抗真菌霜剂。 　　
③利尿剂：过去曾认为利尿剂可以减少组织间隙的蛋白含量，在消除肢体水肿方面有一定的作用，但现在发现利尿剂减少了肢体水含量，增加了组织间蛋白的浓缩，加速了皮下纤维化的过程，并且容易引起水、电解质紊乱，其弊大于利，故目前治疗淋巴水肿已经很少使用利尿剂。 　　
④其他：动脉内注射自体淋巴细胞加强免疫功能，以及应用玻璃酸酶降解细胞外间质增生的纤维成分等，其疗效尚不肯定，有待进一步研究。Fyfe(1982)用肾上腺皮质酮淋巴管内注射治疗原发性淋巴水肿18例，随访1～9个月，取得一定的效果。 　　
2.手术治疗：
(1)生理性手术：此类手术是通过重建淋巴引流，通过淋巴管-淋巴管或淋巴管-静脉之间搭桥越过淋巴管阻塞部位，以改善和恢复肢体的淋巴引流。 　
①淋巴管成形术：早在1908年Handley就在皮下埋藏丝线以引流淋巴，但疗效不佳。以后又有橡胶管、硅胶管、塑料管、尼龙线以及一些新型的低免疫性移植物被使用，但由于所有这些管道最终都被瘢痕所包绕，起不到改善淋巴回流的作用。 　　
②带蒂瓣移植术：移植正常组织到淋巴水肿的肢体，通过正常组织的淋巴管去引流水肿肢体的淋巴液，可以起到一定的作用，如使用皮肤、大网膜、小肠等组织作为带蒂瓣，但这些手术多半有手术较大、并发症较多、术后引流效果欠佳等缺点，目前已很少使用。 　　
③重建淋巴管手术：此类手术是在重新修复已被阻断或损坏的淋巴管道，包括淋巴管和淋巴结，以恢复肢体淋巴回流。分为淋巴管-静脉吻合术和淋巴管-淋巴管分流术2类大的术式。A.淋巴管-静脉吻合术：适应证是原发性或继发性引起的阻塞性淋巴水肿，术中估计至少能解剖到2条有自主收缩功能的淋巴管，患肢皮肤和淋巴管无急性炎症。淋巴管-静脉吻合术的显微外科方法，分为直接端端吻合、端侧吻合和套入吻合。选择何种吻合方法应依据淋巴管的口径、数量和可供使用的静脉情况而定，但必须确保吻合质量。②淋巴管-淋巴管分流术：是在健康肢体上取有功能的淋巴管作为患侧的架桥以越过阻塞部位.局限性的淋巴管阻塞而远端淋巴管功能较好是此术式的适应证，原发性的淋巴水肿小适合此手术。 　　
(2)切除手术： 　　
①全皮下切除术：这是由Charles于1 91 2年首先报道，也称Charlcs手术，适用于严重的淋巴水肿肢体，即患肢明显增粗、皮肤角化粗糙甚至有疣状增殖或团块状增殖、皮下组织纤维增生明显、变硬、难以恢复原状者。手术切除有病理改变的皮肤、皮下组织和筋膜，创面用中厚皮片游离移植覆盖。切除病变组织时，必须彻底切除，移植的皮片宜稍厚些，创面要彻底止血。植皮时遇到创面有凹陷的地方可加褥式缝合，务必使皮片紧贴创面，尽量设法使移植皮片全部存活。此种术式可减少创面上的瘢痕形成，对预防淋巴水肿的复发有一定好处。所有患者术后都有轻度的水肿复发，须持续用弹力支持袜。此种手术术后可出现淋巴瘘和伤口长期不愈合等并发症，有些病例术后还出现植皮区过度增生性改变、慢性蜂窝织炎，最后不得不截肢，故选择此术式一定要慎重。 　　
②皮瓣下皮下组织切除术(改良Homans术式)：与Charles术式相比，手术侵袭较小。术前病人需卧床休息，并将患肢抬高;手术前1～3天需入院并用改良的Thomas架将患肢抬高于头;每天清洗患肢，术前用一次抗生素。
手术方法：分2期进行，先做中间，后作外侧，在大腿根部上气囊止血带。 　　
A.下肢手术：在胫骨平台后1cm向上沿伸至股部，向下至内踝后方。皮瓣约1.5cm厚前后翻起直至腓骨的矢状面中线。股部和踝部稍微少去一些，皮瓣下所有皮下组织需切除。从胫骨骨膜清除皮下脂肪后，切开深筋膜，以利于剥离，注意勿伤腓肠神经。在踝部皮瓣一般不超过6cm长。在清除皮下脂肪后，多余的皮肤被切除。在后方皮瓣的深面放置引流管，留置术后5天。用4号线间断缝合皮肤。术后患肢后方用夹板制动并抬高，至术后9天用弹力袜支持患肢，解除制动。术后11天可以下地行走，行走前患者需用绷带缠紧。第二期手术在3个月后进行，在肢体外侧切口，切除皮下组织和浅、深筋膜，注意勿伤腓神经。 　　
B.上肢手术：中间切口从肱骨远端至肱骨内上髁，至上臂内后方。皮瓣约1cm厚并剥至前臂矢状中间。水肿肢体的皮下组织、深筋膜皆切除，在内上髁附近勿伤尺神经。切除多余皮肤。必要时可松开止血带，手术可延伸至腋部。置引流管后4号线缝皮。患肢制动、抬高5天。引流管可在术后3天拔除。术后处理与腿部手术相似。 　　
(二)预后 　　
术后约65%的病人肢体体积明显下降，男性预后较女性差，原因不清。术后有可能发生皮瓣缺血坏死，所以术中要注意皮肤厚度适中，与肌肉贴紧，术后避免积血而致感染。所有病人术后皆有轻微水肿复发，需持续用弹力支持袜。与其他所有外科手术相比，皮肤和皮下组织切除是最可靠的、最持续有效的、较简便的治疗肢体淋巴水肿的方法。
四肢淋巴水肿中医治疗
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