食管肉瘤

食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤，横纹肌肉瘤，骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。

常见症状部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。

食管肉瘤可做胸部平片、食管钡剂造影、食管镜、CT与MRI检查、病理学确诊。

治疗对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗结合中医中药治疗，以提高长期生存率。

如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗结合中医药治疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取中医药治疗联合放射、化学药物治疗，能取得良好的效果。

病因尚不明确。

肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮，肿瘤有宽窄不一，长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层，浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成，平滑肌肉瘤质地坚实，而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜，食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。

镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移。

食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型，腺泡型和胚胎型3种类型，多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。

80%的病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感，烧灼感等，食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。

最后诊断依赖于术后病理诊断。

本病同食管癌相比有3个主要异同点。

1.吞咽困难 病人一般有程度不同的吞咽困难，由于病变进展缓慢，症状时轻时重，病史多较长，而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重，病情发展快，病史相对要短。

2.肿块大小 食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿，难以早期发现，当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时，肿瘤常已很大。

3.生长方式 肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展，这是由于本病主要向食管腔外生长，较少侵犯食管黏膜，而食管癌与之不同，它主要是食管黏膜病变，因此，临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

食管肉瘤西医治疗

(一)治疗 　　

对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。 　　

(二)预后 　　

病灶大小与预后无直接关系，一般而言息肉型瘤，发展和转移较晚，切除率高，预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长，预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。

食管肉瘤中医治疗

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