慢性萎缩性肢皮炎

慢性萎缩性肢端皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy)，或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva)，是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性萎缩性皮肤病。病因尚不明确，可能与感染（螺旋体、病毒）有关。本病多见于欧洲，亚洲少见，好发于中年以上女性。皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多，或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块，颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩，皮肤菲薄，松弛有皱纹，皮下浅静脉隐约可见，汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退，皮肤干燥、有糠样鳞屑，毛细血管减少，呈现皮肤异色病样。可以出现皮肤纤维化和硬化，可有轻微瘙痒，疼痛，蚁行感。实验室检查;血清白蛋白减少，球蛋白增高，多数有冷球蛋白或巨球蛋白阳性，骨髓浆细胞、淋巴网状细胞增加。组织病理示皮肤全层及附件萎缩，表皮下有一变性的结蹄组织狭窄带，其下有一密集的以淋巴细胞和组织细胞为主的带状浸润。

尚不清楚，根据地理分布特点，认为寒冷地区与本病发病有关，Hauser认为蓖子硕蜱(ixodes rieinus)为传播本病的媒介，但亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。

发病机制

发病机制还不清楚，有人认为;血清冷球蛋白血症，α1，α2，γ球蛋白升高，血黏度增加与本病发作呈正相关，亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。

皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块，以后扩大或增多，或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块，颜色淡红或暗红，逐渐扩展中央呈现萎缩，皮肤菲薄，松弛有皱纹，皮下浅静脉隐约可见，汗腺，皮脂腺因萎缩而功能减退，皮肤干燥，有糠样鳞屑，毛细血管减少，皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列，颇似萎缩性带状硬皮病，呈异色或浅白斑样改变，有部分出现纤维化或硬化，周围软组织可伴发钙沉着，四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节，可有压痛，如损害周围红晕明显时，可伴发局部淋巴结肿大，如发于下肢时，可伴发慢性溃疡或溃疡癌变，严重者，患肢肌肉，骨骼亦可发生萎缩，导致活动功能障碍，常侵犯手足背部，逐渐扩展，可累及四肢及大关节，女性多于男性，经过缓慢，罕有自愈倾向。

1.局限性硬皮病 以皮肤水肿硬化为特点，萎缩期为非炎症结果。

2.慢性放射性皮炎 虽皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见，但X线接触史具有特异性。

慢性萎缩性肢皮炎西医治疗

(一)治疗

早期可使用青霉素、四环素等抗生素，有一定效果，一般治疗2周，症状可逐渐好转。其他血管扩张剂，皮质类固醇激素亦可辅助治疗，但萎缩期疗效差。

(二)预后

经过缓慢、罕有自愈倾向。

慢性萎缩性肢皮炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。