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新生儿弥散性血管内凝血

概述

弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation DIC)不是一种独立性疾病,而是许多疾病严重阶段的并发症,其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集,导致血管内广泛微血栓形成,由于凝血因子被消耗,发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓,导致组织缺血、缺氧,影响重要脏器功能,以至发生器质性变化。新生儿由于易患严重疾病,DIC的发生率较高,临床主要表现广泛皮肤、黏膜及内脏出血、血压下降,休克及栓塞症状。

病因

(一)发病原因

新生儿DIC 比较常见,这与新生儿某些生理特点有关:

1.免疫力低下 易患重症感染。

2.凝血因子下降 各种凝血因子生理性下降,如纤维蛋白原和Ⅶ因子不能通过胎盘;由于肝脏合成功能不成熟,维生素K依赖因子普遍水平偏低,尤以凝血酶原为明显。

3.反应性低下,调节功能差 易出现低体温,呼吸及循环衰竭,缺氧,酸中毒等,单核巨噬细胞系统的清除能力低。

4.血液黏稠,呈高凝状态 血液黏稠,呈高凝状态,纤溶活动较强。

5.某些产科因素的影响

(1)感染:严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。

(2)缺氧:缺氧导致酸中毒,血黏度增高。

(3)寒冷损伤:由于寒冷及皮下脂肪变硬,微循环灌流不足,毛细血管损伤。

(4)溶血:由于红细胞破坏,释放大量磷脂类凝血活酶物质,促发DIC。

(5)其他:早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善,DIC发生率较高。

某些产科因素,如胎盘早期剥离,前置胎盘,严重妊娠高血压等,由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环,促发DIC。

(二)发病机制

DIC是许多疾病并发的一种病理过程 DIC的发生,实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。

1.凝血系统被激活 致病因素如内毒素,抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损,血小板因子(PF3)及TXA2被释放,血液与暴露的血管壁胶原组织接触,Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶,此即激活了血液(内凝)系统,致病因素如缺氧,酸中毒,产科因素等使组织或血管壁损伤,释出组织凝血活酶,经一系列激活过程,最后形成组织活性凝血活酶,此即激活了组织(外凝)系统,活性凝血活酶的形成,加速了凝血酶的形成,使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体,凝血酶又能激活Ⅻ因子,使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块,完成血管内凝血,此外,致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统,一是血小板及(或)红细胞大量破坏,释放出凝血物质,加速凝血过程;二是单核-巨噬细胞系统功能障碍(如严重肝脏疾患),不能清除血液中过多的促凝血物质,均可导致DIC的发生。

2.纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)被激活 在凝血系统被激活过程中,纤溶系统同时被激活,主要有以下4种途径:

(1)形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶,使纤维蛋白溶解。

(2)被激活的Ⅻ因子,使血管舒缓素原转变为血管舒缓素,后者可使纤溶酶原转变为纤溶酶。

(3)某些脏器如肺,脾,肾,子宫等含有纤溶酶原激活物,DIC时,这些器官常受累,纤溶酶原激活物释入血循环,使纤溶酶原变为纤溶酶。

(4)缺氧,酸中毒,失血,创伤,手术等均能激活纤溶活动。

纤溶酶形成后,作用于纤维蛋白及纤维蛋白原,使之分解为纤维蛋白降解产物(FDP),FDP有很强的抗凝作用,加重了出血。

检查

1.出血 因凝血因子大量被消耗,血小板减少及继发纤溶亢进,发生出血,常见皮肤瘀点,瘀斑,脐部渗血,穿刺点渗血,严重者出现消化道,泌尿道,肺出血等全身广泛出血。

2.休克 由于微循环广泛血栓形成,通路受阻,发生循环障碍,出现休克。

3.栓塞 由于微循环广泛血栓形成,受累脏器发生缺氧缺血损伤,出现多脏器功能衰竭。

4.溶血 因红细胞变形受损,发生微血管病性溶血,出现血红蛋白尿,黄疸,发热。

 

诊断

诊断标准

1.病史 观察原发病的发展变化,观察出血倾向的变化。

2.DIC的主要指标 监测D-二聚体,血小板,凝血时间,凝血酶原时间,3P试验等项目的动态变化。

3.原发疾病 存在易引起DIC的有关疾病。

4.出血倾向 临床多发性出血倾向。

5.微循环衰竭或休克 不易用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。

6.多发性微血管栓塞的症状和体征 如皮肤,皮下,黏膜栓塞坏死及早期出现的肾,脑,肺等脏器功能不全。

7.血小板下降 血小板

8.纤维蛋白原 纤维蛋白原<1.5g/L或进行性减少或高于4g/L(肝病时<1g/L)。

9.3P试验 3P试验阳性或FDP 0.2g/L(肝病时0.6g/L)。

10.血浆凝血酶原时间缩短或延长)3s或呈动态性变化;或白陶土部分凝血活酶时间缩短或延长>10s。

11.优球蛋白溶解时间 优球蛋白溶解时间缩短<70min或纤溶酶原减少。

12.其他 Ⅷ∶C减少,VWF∶Ag增高,Ⅷ∶C/VW∶Ag降低,抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血浆B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血浆纤维蛋白肽A(FPA)增高或纤维蛋白转换率增速;血栓试验阳性。

1987年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议 对DIC的诊断标准(修正案)如下:①存在易于引起DIC的基础疾病,②有下列2项以上临床表现:A.多发性出血性倾向,B.不易以原发病解释的微循环衰竭或休克,C.多发性微血管的症状和体征 如皮肤 皮下黏膜栓塞 坏死及早期出现的肾,胆,肝等脏器功能不全,D.抗凝治疗有效,③实验室检查有以下3项以上异常:A.血小板低于100×109/L(10万/mm3)或呈进行性下降[肝病DIC低于50×109/L(5万/mm3)],B.纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性下降 或高于4.0g/L(肝病DIC低于1.0g/L),C.3P试验阳性或FDP高于20mg/L(肝病DIC高于60mg/L),D.凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化 或APTT缩短或延长10s以上,E.优球蛋白溶解时间缩短 或纤溶酶原减低,F.疑难 特殊应有下列1项以上实验异常:因子Ⅷ∶C降低 vwF∶Ag升高 Ⅷ∶C/vwF∶Ag比值降低;AT-Ⅲ含量及活性减低 血浆B-TG或TXB2升高 血浆纤维蛋白肽A(FPA)升高或纤维蛋白原转换率增速 血栓试验阳性。

鉴别诊断

1.新生儿出血症 首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别,婴儿一般情况好,血小板计数,PT,PTT,纤维蛋白原正常,血中FDP正常,维生素K治疗很快显效。

2.严重肝病 严重肝病时常有出,凝血检查异常,因有多发性出血,黄疸,意识障碍,肾功能衰竭,血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆,应结合临床分析,肝病无血栓表现,3P试验阴性,FDP和优球蛋白溶解时间正常,肝素治疗无效果等。

3.血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血,血小板减少性紫癜,肾脏及神经系统损害,极似DIC,但本病具有特征性透明血栓,血栓中无红,白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊。

4.其他 此外,血友病,先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除,原发性纤溶亢进极罕见,链激酶和尿激酶治疗是典型实例,本病和DIC极难鉴别,因为两者可由同一病因同时诱发,两者均有纤溶特点,如出血,FDP升高,两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管,内皮细胞释放致活因子。

预防

新生儿弥散性血管内凝血西医治疗

(一)治疗

1.除去病因:积极治疗原发病。本病有时很难与维生素K缺乏合并其他原因的血小板减少症鉴别,故对可疑病例应静脉给维生素K1 0.5~l毫克。

2.输新鲜血浆和血小板,以补充凝血因子。

3.出血重者,应及时换血治疗,以补充足够的凝血因子和血小板,清除原发病的毒素和纤维蛋白裂解产物。

4.改善微循环和纠正电解质紊乱

(1)低分子右旋糖酐:多用低分子右旋糖酐扩充血容量,不但可以修复破损的血管内皮还可以改善微循环,但在DIC晚期心功能不良时慎用。10~15ml/kg静滴,2~3次/d。

(2)及时纠正酸中毒:对重危患儿出现的酸中毒应及时予以纠正。

3.抗凝疗法

(1)肝素:抗凝疗法首推肝素,早期高凝状态是肝素的最佳使用期,在纤溶亢进期应与抗纤溶剂及补充凝血因子合用。推荐量为0.25~0.5mg/kg,溶于10%葡萄糖液10~15ml 于1h内静脉滴入,必要时每4~6小时重复1次。有效者渐减量。如用肝素后出血加重则停用,并用等量硫酸鱼精蛋白中和。

小剂量肝素法:0.05~0.5mg/kg。

法安明 (达肝素钠)半衰期长,200U/kg皮下注射,1次/d,或100U/kg,2次/d。早期使用小剂量肝素,20U/kg,皮下注射,2~3次/d。

监测凝血时间,维持20~30min(试管法)。

(2)ATⅢ:加强肝素的作用,30U/(kg?d),静脉滴注。

(3)抗血小板凝聚药:常用双嘧达莫(潘生丁),每次5~10mg/kg,1~2次/d。

4.纤溶抑制剂 高凝期和消耗低凝期忌用,继发纤溶亢进是严重出血主要原因时,与肝素合用,常用氨基己酸及抑肽酶。

5.补充疗法 在DIC得到控制、肝素化后进行,以免促进凝血、加重DIC。主要补充被消耗的血小板和凝血因子。新鲜血(6h内)、血浆、血小板。

(二)预后

弥散性血管内凝血是许多疾病的晚期表现,一旦发生DIC,则治疗效果差,病死率高。

新生儿弥散性血管内凝血中医治疗

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