α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型，α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶，胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶，多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

(一)发病原因

当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。

(二)发病机制

α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶，胰弹性蛋白酶，尿激酶，皮肤胶原酶，多核细胞的中性蛋白酶，凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

类同结节性脂膜炎，皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿，可破溃，如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等，约1/5的患者有肺梗死。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎西医治疗

尚无特殊方法，皮质类固醇激素疗效不定，可试用免疫抑制剂环磷酰胺，秋水仙碱、氨苯砜等。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。