佩吉特病样网状细胞增生症

佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害，1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

病因尚不明确。

发病机制还不清楚，本病罕见，国外报道20例，男性多见，国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部，以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

1.Woringer-Kolopp型

为局限性亚型，呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向，常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm，有些病例损害时好时犯持续多年，20%的患者发病年龄小于15岁，本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。

2.Ketron-Goodman型

为泛发性亚型 表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别，播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节，由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。

佩吉特病样网状细胞增生症西医治疗

(一)治疗 　　

局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。 　　

(二)预后 　　

局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。

佩吉特病样网状细胞增生症中医治疗

暂无可参考数据。