家族性进行性色素沉着

家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

家族性进行性色素沉着多系常染色体显性遗传病。

发病原因：

系常染色体显性遗传病。

发病机制：

发病机制还不确切。

可能的因素：

遗传因素：代表性疾病有雀斑、脂溢性角化病、神经皮肤黑变病、色素沉着肠息肉综合征，此组疾病的色素沉着均为局限性。

代谢性因素：肝豆状核变性、血色病等，色素沉着多为全身性弥漫性，无明显界限。

内分泌因素:阿狄森氏病、某些垂体肿瘤、较长期接受雌激素治疗、妊娠和黄褐斑等。

营养不良：恶性营养不良，糙皮病、维生素B12缺乏等。

化学及药物因素：某些抗肿瘤及抗免疫药物、抗疟疾药物、焦油、沥青、蒽油及其它碳氢化合物。

物理因素：机械外伤，紫外线，某些放射线，慢性瘙痒搔抓及摩擦等。

炎症及传染病：皮肤慢性炎症等。

某些肿瘤。

其他因素。

色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤，侵及全身皮肤包括掌跖部，口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及，一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

诊断

根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

鉴别诊断

需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别：

1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后，色素斑处潮红并形成风团，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多，斑疹较小，可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害，境界较清楚。

2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一，形状不一，境界常鲜明，可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。

排除上述两症后进一步详细询问病史：如有否接触化学物质或物理性刺激史，长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史，有否内分泌紊乱及其他内科疾患，如Addison病等，并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别，后者有长期应用某些药物史。如银沉着症，常同时伴黏膜色素性沉着，砷沉着症则往往为全身性，尤以腋窝及会阴部明显，常伴掌跖角化。

家族性进行性色素沉着西医治疗

本病属于良性疾病，一般没有危害，且和染色体遗传具有相关性，故药物治疗效果也不太满意，如果临床上没有其皮肤并发损害者一般无需做内科治疗。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮肤的色素沉着，从而达到皮肤的美化效果。

预后

一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

家族性进行性色素沉着中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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