萎缩性毛周角化病

萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病，也可3型间重叠。

面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传，虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常，神经纤维瘤病，智力发育不全或Down综合征伴发。

脱发性毛周角化病可以是X-联隐性，显性或常染色体显性遗传，已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13～P22.2。

1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头皮的瘢痕性秃发，可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)：损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断，典型损害只累及眉弓的外1/3，也可累及颊，额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留色素沉着，网状萎缩和瘢痕。

2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12岁发病，双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓，角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额，颏和耳前，头皮一般不受累，典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布，小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛细血管扩张性红斑，在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。

Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌，毛发上皮瘤，毛发稀少和特征性的手足青紫，属常染色体显性遗传，需与Bazex综合征，Rasmussen综合征(粟丘疹，毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病，初发于鼻，颊部，为丝状毛囊型角质栓，可伴发粟丘疹，角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕，皮损可累及头皮，四肢和躯干，头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征，可有掌跖角化过度，可伴发异位性素质，畏光，角膜异常，耳聋，躯体和精神发育迟滞，反复感染，甲异常和氨基酸尿。

根据临床表现一般可做出诊断。

但需与小棘苔藓，毛发红糠疹，维生素A缺乏，瘰疬性苔藓，瘢痕性痤疮，假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。

萎缩性毛周角化病西医治疗 　　

无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。 　　

预后 　　

眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

萎缩性毛周角化病中医治疗

1：中药内服方药：忍冬藤、丹参、鸡血藤、黄芪、白术、天子片、玄参、红花、制首乌、黑芝麻、虫腿、灵仙、生地、天冬、女贞子、旱莲草、牡丹皮、赤白芍、山药、防风等药组成。

功能：清热祛斑、滋润肌肤、养血活络。

用法：免煎中药，开水冲服，一日一副。

2：外用方药：金银花、牡丹皮、当归、白芍、红花、防风、紫草、白芨、单纯冷霜等药材精选而成。

功能：养血活络、润肤止痒.软化角质。

用法：外用，外擦患处、一日一次。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)