慢性肾小球肾炎是指起病方式不同,病情迁延,病变缓慢进展,临床以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,具有进行加重的趋势,最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。其主要临床表现可各有不同,表现多样化。实验室检查多为轻度尿异常,血压可正常或轻度升高,肾功能正常或轻度受损,这种情况可持续数年,甚至数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现,进入尿毒症期。
原发性(30%):
可由急性肾炎迁延不愈,炎症进展,终于进入慢性肾炎阶段,部分患者无明显急性肾炎表现,症状隐匿,但炎症缓慢进展,若干年后成为慢性肾炎。
补体活化引起组织损伤(30%):
多属免疫学发病机制,其中大部分属免疫复合物疾病,包括循环免疫复合物和原位复合物,补体活化引起组织损伤,既可通过经典途径,又可通过旁路途径参与肾脏炎症病变,此外,感染反复发作,机体有内在的免疫缺陷以及人类白细胞抗原(HLA)的某些型别(如HLA-A10,A2,Bw35等)均被认为与慢性肾炎有关,慢性肾炎早期可见各种类型的病理变化,包括膜增生性肾炎,局灶性节段性肾小球硬化症,膜性肾病等,慢性肾炎发展至晚期时,肾组织严重破坏而形成“终末固缩肾”,而失去功能,如上述,慢性肾炎包括了多种病因和病理改变的肾小球疾病,其起病后的不断和持续进展的原因可能是:①原发病持续性活动。②肾小球局部血流动力学变化,即无病变的健存肾单位处,肾小球局部有代偿性高灌注,高滤过改变,终而致成硬化。③持续蛋白尿致肾小球系膜吞噬清除功能长期负荷过重,并可致肾小管及间质病变。④同时并有的高血压对肾小球毛细血管的影响,上述诸多因素导致更多的肾小球硬化,肾功能减退,直至发展为尿毒症。
继发性 (15%):
可继发于全身性疾病,如过敏性紫癜,系统性红斑狼疮,糖尿病等。
遗传性 (15%):
遗传性肾炎,多囊性肾病等。
1.起病和进展方式
临床上慢性肾炎的起病和进展方式有: (1)以急性肾炎或肾病综合征起病:病程迁延不愈,终而进入慢性肾炎, (2)起病隐匿:可于体检,过筛检查中发现尿异常或高血压,经进一步检查诊为慢性肾炎, (3)以非特异症状起病:如苍白,乏力,生长发育迟缓等,就医时已有程度不等的肾功能衰竭,儿童中较多以急性起病,其后病情的发展和原发肾小球病变的性质密切相关,其次与采取的治疗措施有关,如能否及时控制并发感染及高血压等,急性起病的患儿中有些进展较迅速,水肿,高血压,少尿和肾功能不断恶化,可于1~2年内死亡,另一些患儿虽水肿消退,但尿异常持续,又常于感染,劳累后反复出现急性发作,肾功能不断恶化,经数年或数十年进入慢性肾功不全,一旦出现明显的慢性肾功能衰竭,如不进行透析和移植,常于数月至1~2年内死亡。
2.分型
一般分为普通型,肾病型及高血压型。
(1)普通型: ①一般表现:以苍白,乏力,生长发育迟缓,食欲减退等。②特异性表现:包括程度不等的水肿,高血压,贫血,尿异常(蛋白尿,血尿,管型尿),夜尿增多,不同程度的肾功能减退(肾小球滤过率下降及尿浓缩功能受损。
(2)肾病型:表现以大量蛋白尿为主者称之为肾病型。
(3)高血压型:以严重高血压为主症者称为高血压型。
3.按病理类型分类
按病理类型分类的各种慢性肾炎,其临床特点如下:
(1)膜增生性肾炎:多见于学龄儿童及青少年,女多于男,起病方式有: ①急性肾炎综合征,即起病急,血尿,水肿,高血压。 ②反复发作的肉眼血尿,此两种常以非特异上呼吸道感染为发作之先导。 ③以肾病综合征起病。 ④少数是尿常规过筛检查中发现尿异常[蛋白尿和(或)血尿]而当时全身症状尚不明显,本症临床上特点之一即补体(C3)低下,故又称低补体肾炎,贫血也相对较重,而血浆蛋白的降低和高脂血症的程度逊于微小病变,且病程迁延,虽有间断临床症状好转,最终大多出现慢性肾功能不全,病程早期即有高血压,肾功能减退者预后差,对常规皮质激素治疗常不敏感,有时还发生高血压脑病,移植后还可于移植肾上复发,但近年不少报道早期病例经较长期应用皮质激素(今主张尽量隔天顿服)再配合免疫抑制剂,抗血小板聚集剂等治疗,有相当病例可缓解或维持稳定。
(2)局灶性节段性肾小球硬化: 多数以肾病综合征起病,部分为无症状蛋白尿,1/3~1/2病例起病时即有血压高,血尿和血肌酐增高;表现为肾病者多呈激素耐药或初为激素敏感,多次复发后转呈激素耐药,病程一般为进行性恶化,所谓恶性型患儿可于数月至3年内进入肾功能衰竭,此类病理上常属萎陷型改变者,肾移植后20%~30%病例于移植肾上复发。
(3)膜性肾病: 原发性者在小儿少见,多数表现为肾病综合征,少数为无症状蛋白尿,蛋白尿为非选择性,常伴镜下血尿,早期一般不伴高血压和肾功能不全,预后在小儿较成年者相对好,Habib对69例小儿患者随访5年,10%进入慢性肾功能不全。
(4)硬化性肾小球肾炎:一部分有急性肾炎史,其后或迁延不愈,或经无症状阶段然后又发,也可隐匿起病,多伴有高血压和肾功能减退,可于上呼吸道感染后急剧加重。
(5)系膜增生性肾炎:临床上或为急性肾炎后迁延不愈,或为血尿和(或)蛋白尿,或肾病综合征起病,虽病程迁延但真正进入肾功能不全者为少数,多表现为迁延性肾炎, 凡肾炎病史超过1年,伴有高血压,肾功能不全和贫血者,即可做出临床诊断,肾活检可以确诊并可了解病变的严重程度和指导治疗。
诊断
根据病因,症状和相关检查即可诊断。
鉴别诊断
本病病因方面还应尽可能区别为原发,继发或遗传性肾炎,同时应与下列几种疾患鉴别:
1.先天性肾发育不全或畸形,伴或不伴有感染。
2.慢性泌尿道感染,尤其是肾盂肾炎。
3.慢性肾炎急性发作应与急性肾小球肾炎区别。
4.慢性肾炎普通型需与慢性肾盂肾炎鉴别。
5.慢性肾炎肾病型及高血压型,须鉴别除外继发性和遗传性慢性肾炎。
小儿慢性肾小球肾炎西医治疗
目前尚无有效的特殊治疗。
1、一般治疗
去除感染病灶,避免感染和过度劳累。平时应注意休息,低盐、低蛋白饮食,避免使用肾毒性药物。
饮食方面:对伴有水肿、高血压者适当限盐。肾功能不全切忌摄入过量蛋白,过量蛋白不仅增加肾排泄含氮代谢物的负担,加重氮质血症,而且会导致肾小球局部血流动力学改变,加重和加速肾小球的硬化过程,故张低蛋白饮食,或加用必需氨基酸或酮酸(小儿可依每天1.25~1.6g/418kJ(1.25~1.6g/100kcal)计算)。同时注意低磷和摄入优质动物蛋白。
2、对症治疗
针对感染应合理选用抗高血压和利尿剂药物,选择有效而肾毒性小的抗生素等。不仅要治疗全身性高血压,而且要控制肾小球局部的高血压,即解决其高灌注、高滤过问题。应用卡托普利(巯甲丙脯酸)或其他转换酶抑制药及钙通道阻滞药,延缓病情进展。
3、激素及免疫抑制药治疗
长疗程的泼尼松口服有助于改善临床症状,延缓疾病进展。20世纪70年代后针对不同病理类型者相继提出了改进方案,共同点是采用激素长期隔天顿服法,并常配合免疫抑制药(如环磷酰胺或环孢素等)。例如膜增生性肾炎患者,对常规、足量、分次投药的激素治疗多耐药,且易并发高血压、高血压脑病。目前有长疗程隔天顿服,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后继以隔天口服泼尼松1mg/kg。本症还应强调应用抗血小板聚集剂,如双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司匹林,有延缓肾小球滤过率下降过程(有人报道2~5年后发生肾衰者,治疗组14%,对照组47%)的可能。而局灶性节段性硬化患儿,常规激素效应者仅23.1%。近年有报道皮质激素(初还可用甲泼尼龙静脉冲击)及环磷酰胺治疗,皮质激素开始少量其后渐减量并取得一定疗效。若经2周6次冲击尿蛋白无明显改善,或虽部分效应,而后尿蛋白再次增高,则加用环磷酰胺。该报道呈停药后66%能维持缓解,19%未缓解。本症中还有报道称激素耐药者,环孢素伴用少量激素(30mg/m2隔天)取得一定疗效。
4、抗凝疗法
用肝素抗凝剂、纤溶药物(如,尿激酶、蝮蛇抗栓酶等)和双嘧达莫(潘生丁)等,但目前存在争议。
小儿慢性肾小球肾炎中医治疗
1、肺肾气虚
【主症】面浮肢肿,面色萎黄,少气乏力,易于感冒,腰脊酸痛,舌淡苔白,舌边有齿痕,脉细弱。
【治法】补益肺肾
【方药】益气补肾汤加减:人参、黄芪、白术、茯苓、山药、山茱萸、炙甘草、大枣。加减:外感表证明显者,加荆芥、防风、苏叶;水肿尿少者加冬瓜皮、猪苓、泽泻;咽喉红肿疼痛者,加银花、公英、马勃、桔梗、射干;小便热涩短少者加白花蛇舌草、车前子、滑石、玉米须;腰脊酸痛明显者,加杜仲、寄生、狗脊、元胡等。
2、脾肾阳虚
【主症】浮肿明显,面色苍白,畏寒肢冷,腰脊酸痛或胫酸腿软,神疲乏力,纳呆便溏,尿少色清,舌淡胖,苔白腻,脉沉细。
【治法】温阳利水。
【方药】真武汤加减:附子、干姜、白术、白芍、茯苓。加减:若形寒肢冷,肾阳虚较重者,加肉桂、巴戟天、补骨脂;如伴胸水而喘急不能平卧者者,加葶苈大枣泻肺汤;伴腹水而腹皮绷急胀痛者,加大腹皮、陈皮、冬瓜皮、枳实;瘀血之证突出,面色黑,腰痛固定,痛如针刺,或肌肤麻木,舌质紫暗有瘀斑点者,加丹参、益母草、桃仁、红花。
3、肝肾阴虚
【主症】头晕耳鸣,腰酸腿软,虚烦失眠,手足心热,或见肢体轻度浮肿,或见尿血,口干咽燥,小便短赤涩痛,大便干结,舌红少苔腻,脉细数或弦细数。
【治法】滋补肝肾、清热利湿。
【方药】知柏地黄汤加减:生地、怀山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓、知母、黄柏。加减:头晕目眩较重者,加夏枯草、钩藤、石决明;目睛干涩者,加构杞、旱莲草、菊花;水肿较重者,加白茅根、猪苓、车前子;若伴血尿者,加白茅根、茜草、仙鹤草;虚烦失眠者,加山栀子、莲子心、麦冬;小便短赤涩痛者,加扁蓄、瞿麦、车前子;大便秘结者,加玄参、麦冬、大黄;口干咽燥者,加玄参、石斛、麦冬、玉竹等。
4、气阴两虚
【主症】面色无华,神疲乏力,或易感冒,心悸气短,咽干口燥,腰膝酸软,肢体微肿,或见血尿,舌红少苔,脉细或弱。
【治法】益气养阴。
【方药】参芪地黄汤加减:人参、黄芪、生地、山药、山茱萸、茯苓、丹皮、泽泻。加减:气虚明显者,加黄芪、人参;阴虚较着者,加生地、鳖甲、地骨皮;水肿较重者,加泽兰、益母草、猪苓、泽泻;血尿较剧者,加参三七、白茅根、蒲黄、生茜草;咽痛者,加麦冬、玄参、马勃。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
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