继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及 某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生、异常综合征慢性感染)后,环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻。一旦停药脱离化学毒物或控制原发病,使用维生素B6,症状可消失。另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等,机制未明。
能够引起本病的疾病有造血系统疾病:如溶血性贫血,恶性贫血及其他巨幼细胞贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,红白血病等;恶性肿瘤:如恶性淋巴瘤,前列腺癌等;炎症疾病:类风湿性关节炎,结节性多动脉炎及感染等;其它,如低体温,黏液性水肿,甲状腺功能亢进,尿毒症,红细胞生成性及迟发性卟啉病等。
药物(20%):这些药物都是PLP的拮抗物,氯霉素,硫唑嘌呤,氮芥,苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成,更重要的是抑制线粒体的蛋白质,包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成,用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制吡哆醇转变为PLP,可以抑制ALA脱水酶,血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ,因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血,完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏,此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍,而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少,肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。
有害物质(20%):锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进排泄,继发铜缺乏而致病。
另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病,恶性肿瘤,炎症性疾病,低体温等,机制未明。
主要表现为贫血由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血,但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善,慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻,铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重,医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕,补充铜或停用锌后可逐渐恢复,极罕见的病例用某种药物后出现本病,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。
根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。
但需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别,因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。
继发性铁粒幼细胞性贫血西医治疗
如果是药物或毒物引起的,最好的治疗就是立即停用致病物,继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病,原发病治愈后,铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100~200mg/d 必要时可输血 另外如有缺铁的指标可补充铁剂。
预后
因药物所致 一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。
继发性铁粒幼细胞性贫血中医治疗
1、气血亏虚型贫血
【主症】症见面色无华或萎黄,指甲色淡,头晕目眩,心悸眠差,神疲乏力,手足发麻,女子月经量少或推后,舌淡,脉细弱。多见于久病、失血及妇女产后或月经过多者。
【治疗】益气养血,健脾养肝。
【方药】黄芪、当归、熟地黄、白芍、制首乌、枸杞,川芎、白术、炙甘草。
2、肝肾阴虚型贫血
【主症】症见唇甲色淡,头晕耳鸣,两目干涩,面部烘热,咽干口燥,胁肋隐痛,五心烦热,或有潮热盗汗,舌红少津,少苔或无苔,脉细数。多见于久病及老年人。
【治疗】滋养肝肾,养血清热。
【方药】熟地、当归、白芍、女贞子、旱莲草、山茱萸、山药、枸杞、牡丹皮、茯苓、炙甘草。
3、脾胃虚弱型贫血
【主症】症见体质羸弱,面色萎黄,口唇色淡,爪甲无华,纳差,腹胀,便溏,舌淡,苔薄白腻,脉沉细。多见于慢性胃肠病患者及妇女、儿童。
【治疗】健脾和胃,益气养血。
【方药】党参、黄芪、茯苓、当归、鸡内金、白术、陈皮、半夏、木香、砂仁(后下)、炙甘草。
4、脾肾阳虚型贫血
【主症】症见面色萎黄或苍白无华,形寒肢冷,唇甲色淡,周身虚浮,腰膝冷痛,便溏或五更泻,小便清长,舌淡胖或有齿痕,脉沉细。多见于久病及老年人。
【治疗】益气健脾,温补肾阳。
【方药】黄芪、茯苓、菟丝子、鹿角胶(烊化)、制附子(先煎)、白术、大腹皮、厚朴、补骨脂、当归、木瓜、肉桂、炙甘草。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
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