干燥综合征神经系统损害

干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjögren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。

(一)发病原因
SS的病因至今尚未明确，现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。
(二)发病机制
干燥综合征发病机制有3种可能：
1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B细胞自发活动过度，可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。
2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。
3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。
据文献报道，SS合并神经系统损害，可能与血管炎有关，据认为，血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因，在合并周围神经损害的SS中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞。
有报告SS合并中枢神经系统损害的患者，多合并周围血管炎，其脑部尸检也证实有广泛性血管炎，另外，一些学者认为，SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关，脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因，还有人认为，可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。
主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞，电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失，肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩，坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性，基底膜增厚，内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞，脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。

1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%，可呈局灶性，多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现，根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫，失语，偏身性感觉障碍，偏盲，局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍，精神异常，脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍，帕金森综合征，癫痫等表现多见。
2.脊髓损害症状 相对较少，可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血，脊髓造影大多无异常。
3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%，可表现为脑神经损害的症状，以三叉神经损害较多见，表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可伴有角膜反射减弱，角膜溃疡，舌痛及口腔溃疡等，此外，也可出现周围性面瘫，动眼神经瘫痪，嗅觉消失及瞳孔不等大等表现，脑神经损害也可呈多发性和反复发作性，脊神经损害可表现为多发性周围神经病，多发性单神经炎，以感觉性周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可伴有运动异常，肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。
4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力，肌力减弱，可伴有发音和吞咽困难，肌电图呈肌源性损害。
5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害，表现为瞳孔改变，无汗及尿便障碍等，还有的合并肾小管酸中毒，表现为低钾性周期性麻痹。
 

诊断
根据患者病史中有眼干燥，口干，皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS合并神经系统损害。
应进一步进行腰穿CSF检查，肌电图及脑CT或MRI检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。
鉴别诊断
应与多发性硬化，各种类型的脑膜脑炎，肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。

干燥综合征神经系统损害西医治疗
目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10～20mg/d静脉滴注，或泼尼松40～60mg/d口服，视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳，可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。
干燥综合征神经系统损害中医治疗
燥邪犯肺： 　　
【主症】：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。 　　
【治法】：清肺润燥止咳。 　　
【方药】：清燥救肺汤加减。 　　
桑叶，石膏，生甘草，人参须，火麻仁，阿胶，麦冬，枇杷叶，云苓，南北沙参。
加减：兼有风热表证者，宜疏风润肺，方加桑杏汤。 　　
湿热蕴结： 　　
【主症】：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。
【治法】：清热利湿。 　　
【方药】：四妙散加减。 　　
制苍术，黄柏，川牛膝，生苡仁，忍冬藤，土茯苓，赤芍，生甘草。
加减：伴有腮腺肿胀者，可加夏枯草，穿山甲，若关节红肿甚可加生石膏。 　　
燥热迫血： 　　
【主症】：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，舌苔薄白，脉细数。治法 清热凉血，滋阴润燥。
【方药】：四妙勇安汤加减。 　　
元参，当归，金银花，生甘草，丹皮，沙参，石斛，麦冬。　
气血瘀阻： 　　
【主症】：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干目涩，头晕目眩，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。 　　
【治法】：行气活血化瘀。 　　
【方药】：桃红四物汤加减。 　　
桃仁，红花，牛膝，川芎，当归，生地，赤芍，穿山甲，甘草，桔梗。　　
加减：关节畸形，皮肤瘀斑且粗糙者，可加水蛭，蜇虫等。 　　
阴虚内热：
【主症】：长期低热缠绵，头晕且痛，面赤，耳鸣，五心烦热，腰酸足软，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。 　　
【治法】：养阴清热，生津润燥。 　　
【方药】：青蒿鳖甲汤加减。 　　
生地，知母，青蒿，川石斛，天花粉，制鳖甲，丹皮，地骨皮，丝瓜络，生甘草。加减：口干者加麦冬。多汗者加浮小麦。　　
肝肾阴虚型：
【主症】：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁隐痛，爪甲枯萎，失眠盗汗，腰膝酸软，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。 　　
【治法】：滋补肝肾，养阴生津。 　　
【方药】：一贯煎合杞菊地黄汤加减。 　　
菊花，生地，熟地，沙参，麦冬，首乌，白芍，丹皮，山萸肉，桑椹。　
气阴两虚型：
【主症】：面色无华，气短自汗，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。
【治法】：益气健脾，滋阴补肾。 　　
【方药】：补肺汤合生脉散、六味地黄汤加减。 　　
生熟地，炒党参，当归，黄芪，怀山药，白术，白芍，炙甘草，制首乌，五味子。　　　
针灸疗法： 　　
A.发热：针刺肺俞、大椎、三阴交、肾俞、神门、合谷等。发热较甚者加曲池、行间，以毫针浅刺，平补平泻法。 　　
B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。 　　
C.腮腺肿大：针刺中渚、太冲、阳陵泉。 　　
D.纳差：中脘、脾俞、胃俞、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。 　　
推拿治疗：
A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿肩井，拔十指关节，掐指甲根，再揉捏十指关节及指根部位，如此反复数遍。 　　
B.纳差：取仰卧位，先揉上腹部，以鸠尾、中脘为重点，然后循序往下至少腹部，以脐周围天枢、气海为重点，同时用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振动，再用摩法顺时针和逆时针方向各100次。再令患者俯卧位，沿脊柱两侧膀胱经用轻柔的滚法，重点在胸椎6～12椎两旁腧穴，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的手法按摩。 
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)