良性头部组织细胞增生症

良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)，免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性疾病，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(一)发病原因

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性组织细胞增生症，播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。

本病很少见，1971年以前仅有30例报告，好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等，皮疹为无症状，轻度高起的圆或卵圆形，淡红色和褐黄色丘疹，直径2～8mm，皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑，前额和颊部，以后发生在整个头部，耳后，枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部，皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生，黏膜和内脏不受侵犯，损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。

1.幼年性黄色肉芽肿：特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部，组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成，电镜检查可见胞浆内有脂滴。

2.色素性荨麻疹：应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。

3.肉样瘤：应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。

4.全身发疹性组织细胞增生症：主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。

5.丘疹性黄瘤：皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。

6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：特别是Hand-Schüller-Christian病，后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。

良性头部组织细胞增生症西医治疗

对于没有合并有细菌感染的患者，一般不必治疗，头部组织细胞增生通常可自行消退，发病的周期通常以1-2年为常见。如果合并有皮肤感染的患者，应进行系统的抗感染治疗，以减少并发症的发生。

预后

本病属于良性疾病，一般预后良好。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。

良性头部组织细胞增生症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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