板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症，但无水疱。半数患者发现有转谷氨酞酶(TGMI)活性下降或缺失。定位于染色体14qⅡ、TGMⅠ发生突变、缺失和插入，导致细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。本病有异质性。基因定位有多个位点，包括染色体2q33-35、3p21和19p12-q12。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

此型非常少见，新生儿的发病率约为1/300000。

出生时或出生后不久即发生。很快发展至全身皮肤表而。通常，患儿出生时表现为火棉胶样膜所包裹的婴儿，在第2-3周时出现脱屑。皮损特征为大的(5-15mm)灰棕色鳞屑，呈显著的四边形 周边游离，中央黏着于皮肤。在严重病例，鳞屑呈厚盔甲样。掌跖常见角化过度。多数情况下毛囊口呈火山口样表现。可见手足裂纹，围绕关节的皮肤可呈棘状突起二常伴出汗困难，因此患者不耐热。有甲纵峪和点状凹陷。头皮亦可受累。约1/3患者有严重的睑外翻。唇外翻。

鉴别诊断

1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

板层状鱼鳞病西医治疗

外用α-羟基酸、钙泊三醇、他扎罗j汀和各种保湿剂有效。口服13-顺维A酸和阿维A治疗可显著改善症状，但长期服用所伴有的不良反应使患者难以坚持。治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。

板层状鱼鳞病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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