伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是假性甲状旁腺功能低下症(pseudohypoparathyroidism PHP)中的一种类型，比较少见;病者有低钙血症所引起的手足搐搦，骨骼可有变形，易骨折;治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常。随着甲状旁腺激素(PTH)降至正常，骨骼病变愈合，治疗应终生维持。

(一)发病原因
目前无相关资料。
(二)发病机制
病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症，PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)2D3，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症，低钙血症引起PTH分泌增加；PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎，故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症。
 

多数病例无AHO之特异性体征或体型(身材矮胖、短颈、胸廓宽、四肢短、短指/趾畸形)，少数有此体型；病者有低钙血症所引起的手足搐搦，骨骼可有变形，易骨折。
 

临床有慢性低钙血症之症状、体征；血钙低、血磷高；但骨骼呈甲旁亢之表现，诊断可成立。
1.与特发性甲旁低和PTH鉴别 
本症有甲旁亢之骨骼表现。
2.与甲旁亢鉴别 
本症之血钙低，血磷高可以鉴别。
 

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症西医治疗
用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。
伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)