鲍恩病

本病过去曾长期误认为是一种癌前期病变，后来认识到此病的病变虽然能长期限于表皮内，但其本质为真性癌变，是一种表皮内鳞状细胞癌，故又称为原位鳞状细胞癌，也有的称之为皮肤原位癌、表皮内鳞癌。

本病的确切病因及发病机制尚不明。大多为原发性，可能与下列因素有关:①与接触砷剂有关，部分病例有用砷剂病史，皮损处含砷量较高;②与病毒有关，可在HPV5引起的疣庆状表皮发育不良的基础上发生，与病毒的关系尚需进一步研究;③由于外界刺激引起。部分损害可在外伤或虫咬处发生;④因许多病损发生于原有色痣或痣细胞痣的基础上，故有色痣素质学说;⑤日光，在曝光部位发生皮损;⑥遗传因素，有某些家族倾向于发生本病的报道。一般认为本病最早病变是发生于毛囊顶端及漏斗部，特别是皮脂腺水平的外毛根鞘。

(一)发病原因

根据发病特点提示角结膜上皮细胞的癌变与日光紫外线的照射可能有关。

(二)发病机制

紫外线照射等因素可使细胞内DNA受损，当DNA修复延迟或修复失败等情况下，正常上皮细胞可发生癌变，并转换成肿瘤细胞式发展。

多见于60岁以上男性，肿瘤弥漫生长，外观呈灰红色胶样扁平状隆起(极少情况下可呈肉芽状)，富有血管，与邻近正常组织之间有明显界限，触之有粗糙感，肿瘤多位于睑裂区，由角膜缘开始，同时向结膜，角膜伸展(图1)，但多向结膜侵犯，向角膜侵犯只有数毫米，临床上常被误认为慢性肉芽组织，有时也可在原先存在的炎症，创伤或烧伤的病灶上发生而被长期忽视，在裂隙灯下，肿瘤与正常组织界限分明，大凡被松针状血管翳波及或如霜染的上皮处，在组织学上均可找到癌变细胞，是已经癌变的上皮组织，病变虽迁延多年，在裂隙灯下仍只侵犯角膜表浅部位，基质切面清晰锐利，临床上并无明显的炎症征象。

肿瘤发展缓慢，相对静止，可在若干年中局限于上皮内，但也可能突然发展为恶性肿瘤，有些患者已发生远处转移而局部病灶却无明显变化，应强调的是有些患者在体内其他部位同时有黏膜白斑病或器官癌肿。

皮损表面为有鳞屑和结痂、边缘清楚、并略高起的暗红色持久性斑片，应考虑本病。主要通过活检发现上述特异性组织学病变才能确诊。早期皮损呈局限性红斑鳞屑性损害。故需要与局限性神经性皮炎、银屑病以及其他丘疹鳞屑性病变鉴别。特别是面部应用糖皮质激素制剂治疗不见好转者要考虑本病的可能性，但上述皮肤病无肿瘤性病变，故通过活检可以鉴别。此外还应与光线性角化病、砷角化病及Paget病相t别。光线性角化病皮损较小，而且基底层内有异形细胞。此两点同样也适用于对砷角化病的鉴别。Peget病虽然也有空泡化细胞，角化不良少见，而且基底细胞往往被大的Paget细胞挤压得很扁，此外，Paget细胞与本病的空泡细胞不同，其中含有PAS染色阳性并且耐淀粉酶的物质。浅表型基底细胞瘤也能出现类似本病的临床外观。但其边缘隆起如荷叶边状是其特点，病理检查时两者鉴别无闲难。

鲍恩病西医治疗

(一)治疗

手术前详尽作裂隙灯检查，精确标志或记录有松针样血管翳或霜染样上皮的范围;用荧光素或虎红作角结膜上皮染色，癌变和角化不全的角结膜上皮区有弥漫的或细微的着色，而正常的上皮不会被染色。切除范围可在上述边界以远2mm，足以囊括肿瘤组织而又可最大限度地保留正常的角结膜组织，使视功能损害尽可能减少。肿瘤范围<1/2全周的病例，不一定在肿瘤切除的基础上再做角结膜移植，而只需在肿瘤切除同时联合羊膜贴敷(amniotic membrane patching，AMP)一期完成手术。只要瞳孔区不受侵犯，术后视力可接近于术前。如果肿瘤范围>1/2全周，尽管肿瘤侵犯较为浅表，但考虑到角膜缘切除范围太大，单靠剩余的角膜缘干细胞通过代偿性分裂增殖，恐难使角膜缘干细胞功能获得全面康复，因而对手术切除部位实施角膜缘移植(limbal transplantation)联合羊膜贴敷仍属必要。

早期局部切除疗效可靠。切除肿瘤时，深度控制在1/4～1/3角膜厚度，将整个肿瘤连同其周围约2mm的正常组织一并切除。无需其他治疗。由于容易复发，术后应定期随访。复发者再手术仍有可能治愈。角膜广泛受累者，可行全角膜板层切除，同时行全板层角膜移植术。近年来，有人局部应用0.02%的丝裂霉素点眼治疗结膜角膜上皮内瘤，4次/d，共14天。1个月后肿瘤开始消退，并伴有显著的结膜充血，4个月后只有轻度角膜混浊，病灶处剩下一些大血管(图6)。随访9个月，临床未见肿瘤复发。在治疗中应高度重视丝裂霉素C局部应用的潜在的、严重的毒副作用。

如癌变范围广泛，可酌情行眼球摘除手术或眼内容剜除术，该肿瘤对放射性治疗一般不敏感。

(二)预后

肿瘤可稳定多年，一般预后良好。但也能像乳头状瘤那样增大，还可以发生退变(5%)。还可出现溃疡、恶变，形成鳞状上皮癌，引起转移。

鲍恩病中医治疗

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