变异性红斑角化病

变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

(一)发病原因

本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

(二)发病机制

为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病，本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷，热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因，损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形，逗点形，多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑，大小，数量，部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者，皮损多见于四肢伸侧，臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度，干燥及皲裂，进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1，2节特别显著，扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧，有时可沿指缘呈线状排列。

变异性红斑角化病西医治疗

药物治疗：对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

预后：随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

变异性红斑角化病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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