肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻，秃发为其临床特征。主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑，手足伴有脱皮，秃发、指甲营养不良及甲沟炎，胃肠功能异常。本病常发生3周～18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状，逐渐加重。微量元素检查体内锌元素缺乏。治疗给予硫酸锌糖浆口服，皮疹局部外用康复新洗剂涂擦治疗。有糜烂渗出者湿敷治疗。

(一)发病原因

现认为本病为一遗传性锌缺乏病，存在胃肠道锌吸收障碍，究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

(二)发病机制

锌是很多酶的重要因子，其含量，活性降低，导致一系列临床表现，给予口服锌剂治疗，疗效显著，生命得以挽救。

起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观，水疱尼氏征阴性，病变部位主要在腔口周围(口腔，眼周，鼻孔，肛周，会阴，生殖器等)，肢端(手指，足趾，足跟)及四肢摩擦部位(肘关节，膝盖)(图1)，在所有病例均可见脱发现象发生，一般于皮疹出现前开始，先是受机械刺激的头后，然后是头的两侧，头发弥漫性稀少，细软无光泽，眉毛，睫毛也可脱落，胃肠道症状以腹泻为主，排出酸臭的水样便，但约10%的病人无肠道症状，多数患者出现指甲变形，萎缩和脱落，甲沟炎等，严重者出现口角糜烂，口腔炎，结合膜炎，鼻炎，畏光，角膜混浊，皮疹恶化时有精神不佳，易怒，面部倾斜，低头，智力障碍。

病程呈波动性，有的在青春发育期症状改善，妊娠期加剧，当分娩或流产后则症状又可消失，可能是由于食物中含锌量的变化，以及当机体在生长发育期，妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致，在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可致死亡。

根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。

常需与念珠菌病，大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别，血浆锌值测定有重要价值。

肠病性肢端皮炎西医治疗

1、内服硫酸锌，3次/d，成人0.2g，儿童酌减。

2、内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善，腹泻得到有效的控制;

3、葡萄糖酸锌也可以服用，无副作用;

4、对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理。

肠病性肢端皮炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)