成人硬肿症

成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病，多发生于感染性疾病之后，经过数年多可自行缓解。

(一)发病原因

病因不明，根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎，脓疱疮，蜂窝织炎，麻疹，腮腺炎等)之后，其中半数以上系链球菌属感染，对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。

(二)发病机制

多发生于感染性疾病之后，发病机制还不清楚。

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部，颈前，头皮，胸背及上臂，有的病例也可累及腹壁，臀部和胸部等处，皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色，棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清，局部感觉如常，无萎缩，发炎，色素改变及毛发脱落等现象，肿硬程度常以颈，肩，背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉，如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大，吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限，少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜，心包及腹膜渗出，偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病，有的病例可复发。

根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部，胸，背，上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩，发炎，色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。必要时病理确诊。

本病主要需与硬皮病相鉴别，硬皮病初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑，汗腺，皮脂腺功能障碍，毳毛脱落，雷诺氏现象常见，组织病理示表皮萎缩，胶原纤维不规则增生，肿胀，均质化，透明变性，伊红和Masson 3色染色极深，炎性细胞浸润较多，附属器多有萎缩，呈进行性加重，难以缓解。

成人硬肿症西医治疗

除去感染性病灶外，一般予以对症和支持治疗。

预后

本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。

成人硬肿症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法

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