对称性进行性红斑角化症

进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。

(一)发病原因

是常染色体显性遗传的角化异常。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

婴儿期即可发病，开始手足多汗，皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑，皮疹可逐渐向手足背，四肢伸侧及膝肘关节等处发展，偶尔大腿，上臂，肩，颈和面部也可受累，也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹，夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生龟裂。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

1、毛发红糠疹：进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1，2节特别显著，扪之有木锉样感。

2、疣状肢端角化症：损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧，有时可呈线状排列。

婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著，可发生龟裂。

外治法

⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁 红粉 核桃仁 松香 蓖麻仁 樟脑 蜂蜡 麻油) 每日2次.可于涂药后加热烘10～20分钟 然后擦去药膏。　　

⑵ 外涂紫归治裂膏(当归 紫草 冰片 白蔹 松香 石蜡) 每日2次。　　

⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g 轻粉5g 白蜡30g 猪脂200g 香油300g 冰片1g 煎熬成膏即成) 每日2次。　　

⑷ 王不留行30g 明矾10g 桑枝20g 煎水熏洗.每日1～2次 每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。

对称性进行性红斑角化症西医治疗　　

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。 　　

预后 　　

病程慢性。

对称性进行性红斑角化症中医治疗　

当前疾病暂无相关疗法。

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