鳄皮婴儿综合征

鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征，Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征，先天性鱼鳞病样红皮病，火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

(一)发病原因

本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。

(二)发病机制

红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致，关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生，Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。

该病多为早产儿及低体重儿，早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有，该病预后良好，本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮，暗红，变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作，由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻，新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

患儿还可出现层状鱼鳞癣，异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，估算孕期为37～38周，体重2700g，双亲近亲婚史不确定，患儿周身皮肤呈棕黄色，大面积皲裂，呈现边缘翘起，不透明块状，鼻腔等腔道为角质碎片填塞，双眼睑外翻，双侧外耳郭皱褶变形，面部紧张，少表情，上肢半屈状，余未见异常。

根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落可做出诊断。

根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：

①落屑性红皮症;

②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;

③丑胎，丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。

鳄皮婴儿综合征西医治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。

预后

重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

鳄皮婴儿综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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