反应性穿孔性胶原病

反应性穿孔性胶原病(reactive perforating collagenosis)罕见，是一种表现为胶原经表皮排除的穿通性皮肤病，由Mehregan于1967年首先报道。本病病因未明，遗传因素和创伤是两个重要的致病因素，儿童多发，最早发病年龄为9个月。成人期发病的患者往往合并有严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病等，全身疹痒严重，此型又称为获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)。

(一)发病原因

发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。

(二)发病机制

发病机制还不确切。

皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹，逐渐增大，直径约5～6mm，正常肤色，表面光滑，中心脐窝状下陷，嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱)，皮疹排列呈线状群集，约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹，好发于12岁以内儿童，多见于躯干，四肢及面部，轻微痒。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)，穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。

反应性穿孔性胶原病西医治疗

对于本病的治疗目前尚无特效治疗方法，如有明确的诱因需积极进行治疗。Gambichler等研究在反应性穿通性胶原病中TGF-β3和细胞外基质蛋白(如MMP-1、 TIMP-1)上调，其共同作用是参与组织创面的修复。陈小敏等报道1例用0.1%维A酸乳膏治疗有效的病例。Sehgal和Sumiyuki Mii，报道2例用NB-UVB治疗本病皮疹消失，2年内未复发。Hoque等报道了3例别嗓醇治疗本病有效的病例。目前没有统一的治疗方案，本病皮疹亦可自发消退，消退过程中丘疹变平，中心脐凹由变浅到消失，角栓自然脱落，并留有暂时性色素减退区，一般不引起皮肤萎缩。本例患者疹痒和搔抓可能是诱因，确切病因尚待研究。

反应性穿孔性胶原病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)