郎-奥韦综合征

郎-奥韦综合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)，Babington病、 Goldstein综合征，本病系由于遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。
 

本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管，小动脉，小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤，全身的皮肤粘膜均可受累，内脏地粘膜病变以消化道为多见。

本病好发于青中年，男女均可发病，其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，直径1～3mm，病变呈针尖状，小结节状，团块状或血管瘤形状，加压后颜色消失，病变常发生于手，足，颜面，唇，口腔，鼻腔及消化道等部位，扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血，常常为同一部位的反复出血，鼻衄，牙龈出血是常见的症状，内脏出血以消化道为多见，表现为反复出现的黑便呕血，可有腹痛，临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血，少数出现咯血，血尿，月经过多等其它脏器出血倾向，出血量多时可造成失血性贫血。

诊断
尤其是不明原因的反复性消化道出血，结合遗传病史，应考虑本病的可能，并进行有关的内镜检查帮助确诊。
鉴别诊断
注意与凝血障碍性疾病相鉴别。

郎-奥韦综合征西医治疗
治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒，硬化剂注射，激光电灼等。必要时手术切除病变。
郎-奥韦综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。