家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种常染色体显性遗传的慢性皮肤病，亦可见无家族史病例。约60%患者有家族史。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发。临床多见于儿童及青春期开始发病，夏天容易发生和加重。损害好发于腋下、股部、颈部、肛周等受摩擦部位，泛发者罕见。一般不累及口腔粘膜。皮损为在正常皮肤或红斑上成群的松驰的小水疱，尼氏征阳性。疱破后糜烂结痂，中央消退而向周围发展。组织病理显示基底细胞层上水疱，在某些局部，棘层松解细胞见于表皮全层或至少表皮下半部，犹如倒塌的砖墙，常伴有表皮增生。免疫学检查血清中无自身抗体，在皮损中无免疫球蛋白及补体的沉积。治疗应避免摩擦和刺激，防止感染，外用激素性软膏，有继发感染者应用抗生素软膏。可以氦氖激光局部照射治疗。

(一)发病原因

由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

(二)发病机制

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦，热，损伤，冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。

常在青春期发生，好发于颈，腕，腹股沟，外阴，会阴，肛周，股内侧，腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发，基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂，损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征，在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性，有时有恶臭味的损害，水疱尼氏征阳性。 

不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到，患者可有局部刺激或瘙痒症状。

诊断标准

1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。

2.中医辨证分型

(1)湿热熏蒸型：

主证：皮疹以红斑，水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红，苔白或黄，脉弦滑。

辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。

(2)脾肾阳虚型：

主证：病程迁延，红斑，水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷，腹胀便溏;舌质淡，苔白，脉沉缓。

辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。

鉴别诊断

应与脓疱疮，体癣，湿疹，间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

家族性良性天疱疮西医治疗

一、全身用药

抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。

二、局部治疗

皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，作皮肤移植有满意的效果。

预后

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家族性良性天疱疮西医治疗

1、湿热熏蒸型：

治法：清热除湿。

方药：茵陈、黄柏、六一散、茯苓皮、生苡仁、白鲜皮、地肤子、夏枯草、栀子、藿香。

2、脾肾阳虚型：

治法：温补脾肾。

方药：生苡米、白术、苍术、山药、扁豆、党参、制附子、茯苓皮、山萸肉、泽泻。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)