考登病中的多发性毛鞘瘤

考登病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征，是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病，皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣。

(一)发病原因

本病的病因尚不明确。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。组织病理检查可见与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节，由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者，皮损位于面部，主要在口周，鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣，此外，可见密集的口部丘疹，以致唇，龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态，也有多发性小的肢端角化病，本病妇女患者乳腺癌发病率高，多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生，其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病，但大多数为纤维性错构瘤，特别是乳房，甲状腺和胃肠道。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

本病的临床表现酷似寻常疣，故本病重点与寻常疣进行鉴别，寻常疣好发于青少年，多见于手指、手背、足缘等处。皮肤和黏膜的损伤是引起感染的主要原因。初期表现为硬固的小丘疹，呈灰黄或黄褐色等，表面粗糙角化。本病发展缓慢，可自然消退。其HPV检查是阳性，以根据病理学检查均可和考登病中的多发性毛鞘瘤相鉴别。

考登病中的多发性毛鞘瘤西医治疗

本病具有恶变倾向，故应注意检查恶性肿瘤的发生，特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗，也可以用20%的尿素软膏进行处理。有些患者用磨削疗法或CO2激光，可达到美容疗效。

预后

如果未见恶变则预后良好。但治疗后有反复发作的可能倾向。

考登病中的多发性毛鞘瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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