颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)首次由Abrikosoff在1926年报道。GCT是一种少见的来源于神经鞘雪旺细胞的肿瘤，良性GCT表现为生长缓慢，平均每年生长0.5～1.0mml4I。发生于喉、气管、支气管、肺内、食管、胆囊、胆管、胃、眼眶、颅内等时，可引起相关器官良恶性肿瘤的症状。

恶性GCT较罕见，常发生于皮肤或皮下组织，少数也见于膀胱和喉部。通常发生于成人，男与女之比为1∶3。有两种类型，一类表现为临床恶性，组织学良性;另一类表现为临床和组织学均为恶性。常发生溃疡，前较公认的恶性标准是：1.病理形态良性，但临床复发或有转移;2.体积大于4-5cm，核分裂2/10HPF，有梭形细胞瘤，核大并核仁明显，有坏死，生长迅速或复发，此六种现象不必全部具备。

环境因素(30%)

是指围绕着人类的外部世界，环境是人类赖以生存和发展的物质条件的综合体。环境为人类的社会生产和生活提供了广泛的空间 丰富的资源和必要的条件，包括自然环境和社会环境两种。

遗传因素(20%)

遗传(heredity)是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。是指亲代的性状又在下代表现的现象。但在遗传学上，指遗传物质从上代传给后代的现象。

饮食因素(20%)

患者暴饮暴食，而后以催吐或不正当排泄方式(吃泻药)将未消化完的食物排出，也可能出现减食甚至不吃的现象，从而导致身体胃肠道功能紊乱。

GCT较少见，男女发病比例约1：2，黑种人较其他人种常见，可发生于全身任何器官、任何年龄，以30.60岁常见。大多数肿瘤是小的无症状肿块，多发生于上呼吸道、消化道、胸壁和上肢皮下组织或皮肤、女性生殖器官等，其中半数GCT发生在头颈部，尤其是舌和声带，在喉部GCT并不多见，仅占所有病例的3%。10%，大多数位于声带。在成年人声门后区最常定位，而在儿童则更多位于声门前区和声门下区。GCT通常单发，偶尔在两个或更多部位出现，多个结节病灶约占10%。大多数GCT孤立、无痛结节，位于真皮、皮下或黏膜下。良性GCT表现为生长缓慢，平均每年生长0.5～1.0mml，如肿瘤发生部位不同，可引起咳嗽、喘鸣、咯血、腹胀、腹痛、不适、便血或尿血等症状;发生于周围神经的肿瘤常伴有周围神经症状，如患侧肢体麻木、感觉过敏或受累神经麻痹的症状。

Gambou曾将MGCT分为两组，一组是临床上呈恶性，但组织学上却呈“良性”(I型);另一组是I临床上为恶性，组织学上也为恶性(Ⅱ型)。相对于I型，Ⅱ型比较容易诊断。但目前为止，文献上对Gambou分型仍有不同的看法，缺乏统一的组织学标准。通常认为当局部复发，疼痛，肿瘤生长迅速、直径大于4 cnl，细胞坏死，肿瘤细胞细长呈梭形、异型性、有丝分裂象增多(200倍放大10个高倍视野中至少2个);泡状核有核仁增大明显、核质比例增大时，提示恶性旧。一定程度的肿瘤细胞浸润和高度微血管增生、局部多型现象是否视为恶性的诊断标准尚有争议lnq。有无转移、手术切除后是否复发通常是鉴别良恶性GCT的临床标准。

鉴别诊断：

①鳞状细胞癌，癌细胞内虽偶见颗粒，但电镜下有桥粒，颗粒对PAS染色呈阴性反应。早期与基底细胞癌相似，一般根据临床表现，特别是组织病理检查可以鉴别。

②颗粒细胞基底细胞癌，颗粒对PAS染色虽亦呈阳性，但颗粒细胞的胞核偏向一侧，瘤细胞团周边基底样细胞排列成栅栏状。

颗粒细胞瘤西医治疗

一些学者主张无症状的GCT无需特殊治疗，只需定期随访;但大多数学者认为这种肿瘤的治疗在没有过多地损失正常组织前提下需要完整地外科切除。局部切除肿瘤及周围至少1 cm正常组织，仍然是主要的治疗选择。选择内镜切除可以针对小的早期肿瘤。实际上，大部分切缘安全的肿瘤很少复发。恶性肿瘤仅占成年人发病率的1%～2%，内镜手术不能成为最为合适的选择方案。在广泛切除局部肿瘤后，冰冻切片报告切缘是安全的、是有必要的。完整切除肿瘤，可以利用激光或者手术刀，要保、证游离缘安全和最低限度地减少功能损伤。MGCT很少发生在头颈部，但通常直径超过5 cm的MGCT更具侵袭性、生长更快，所以，局部广泛切除，必要时加上区域淋巴结清扫是MGCT最主要的治疗手段。由于先天性GCT有一定的退行性变，因而在有些JL病例中保守治疗是可行的;对于引起吞咽和呼吸障碍者，仍然需要手术切除，也有采用保守性手术切除未见复发者。儿童喉部的GCT，还要考虑是否一期还是二期手术，手术易造成喉狭窄。所以必要时行喉气管重建。由于GCT对放射线不敏感且有可能引起恶性改变，所以放疗不作为治疗方案。现已证实，化疗也并不能明显改善GCT的临床病程。有些复发病例，可能是由于多发性结节病灶和(或)局部切除不彻底。

颗粒细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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