食管失弛缓症

失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是：①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大，由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位，饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。

本病表现为食管远端狭窄，体部扩张弯曲延长，肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化，在食管远端神经节细胞数目减少，迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离，迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化，食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落，因此，可以看出从脑干，迷走神经纤维，肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配，但病毒，外毒素，癌肿，寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

发病率低，约1/10万，可有家族史，主要表现为吞咽困难，反胃和胸痛，一般再现症状时间较久，但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。
1.吞咽困难：有以下几个特征：
①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。
②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。
③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。
④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。
⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。
2.返流：返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同，发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气，大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物，有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起，尤其是对发生或经常发生支气管炎，肺部感染，肺脓肿，支气扩张者，更应当想到可能系食管返流所致，返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。
3.胸痛：在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时，当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失，疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解，引起疼痛的原因尚不清楚。
4.体重减轻及出血：由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降，营养不良等，出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。

根据临床症状表现和实验室检查可以确诊。
鉴别诊断
本病需与纵隔肿瘤，心绞痛，食管神经官能症等进行鉴别诊断。
纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难，心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别，食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状，食管良性狭窄和由胃，胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张，本病与食管癌的鉴别诊断最为重要，癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。

食管失弛缓症西医治疗
1、治疗原则
目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。
2、内科治疗
治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分病人效果不佳或无效。那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。
3、扩张术
食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外，几乎都可施行此术。因食管炎时黏膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余孔，故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜病禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部，再行加压扩张。扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。 加压扩张术比较安全，只有极少数发生穿孔及出血，常为少量出血，临床表现为呕血或黑便，误吸和胃食管反流(常发生于反复扩张术后)。其中最严重的并发症为食管穿孔，发生率约为3%。根据穿孔出现早晚可分为急性穿孔和亚急性穿孔，急性穿孔术后立即发生，根据经验于扩张后，如果1小时以后持续性疼痛不缓解甚至加剧者，应高度警惕有穿孔的可能，检查病人有无气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气肿或液气胸，诊断即可成立，吞服造影剂，见到外漏即可明确诊断。一旦确诊应立即手术修补，一般穿孔在食管下端的后侧壁，游离食管后行漏口修补，燕在修补穿孔后于漏口对侧壁行肌层切开术，为了避免术后继发反流性食管炎，可同时施加抗反流术。亚急性食管穿孔发现较晚，多已发生纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗。在怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗。在怀疑有隐匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔而未形成脓胸或脓肿的给抗生素，禁食输液并放置胃管鼻饲等积极保守治疗，一周后无症状或经造影证实穿孔愈合，可恢复经口进食。
4、食管肌层切开术
这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术，可能有效的改善食管的排空。方法简单，操作容易，术后并发症少，死亡率低，任何年龄均可施行，从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。
食管失弛缓症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考，详细请询问医生)