卵巢成熟畸胎瘤

卵巢成熟畸胎瘤是卵巢畸胎瘤家族的一部分，该类肿瘤起源于具有全能分化功能的生殖细胞，其成分包含有外胚层、中胚层及内胚层结构。

卵巢畸胎瘤于17世纪就有作者对其进行描述，该名源于希腊语妖怪(teras)。1843年Kohlrausch报道该肿瘤内容物有皮脂及毛发，随后又有不同的作者发现瘤内有神经节细胞、脑组织、平滑肌，甲状腺组织、乳腺组织、生殖器官，牙齿、骨节、消化道组织，肺残迹等多种脏器组织。

卵巢成熟畸胎瘤可分为实性成熟畸胎瘤(mature solid teratoma)及囊性成熟畸胎瘤(mature cystic teratoma)。

前者十分罕见，瘤体表面光滑，切面呈实性，可有蜂窝状小囊存在，瘤内三胚层衍化组织均分化成熟。

后者为卵巢最常见的良性肿瘤，故又称良性囊性畸胎瘤或皮样囊肿(dermoidcyst)。 

一、发病原因

绝大部分成熟畸胎瘤表现为正常46，XX核型，极少数病例畸胎瘤的核型可为三体型或三倍体。

二、发病机制

发生机制有以下五种可能：

1、Ⅰ型：卵细胞第一次减数分裂失败或第一极体与卵子的融合

表现：

肿瘤组织与宿主细胞染色体着丝粒标记均为杂合性。

染色体末端同工酶位点：视乎染色体着丝粒与末端标记在减数分裂时是否发生互换及互换的频率。

2、Ⅱ型：第二次减数分裂失败或第二极体与卵子的融合

表现：

畸胎瘤染色体着丝粒标记均为纯合性。

染色体末端标记：视乎减数分裂时互换与否。

3、Ⅲ型：成熟卵细胞基因核内自行复制

着丝粒标记及染色体末端际记均表现为纯合性。

4、Ⅳ型：原始生殖细胞第一次及第二次减数分裂均失败

不发生减数分裂，而发生有丝分裂。

染色体着丝粒及末端标记均与宿主一致，表现为杂合性。

5、V型：两个卵子融合所致

畸胎瘤染色体着丝粒及末端标记可为杂合性或纯合性。

一、好发年龄

可发生于任何年龄，绝大部分均发生于30岁左右的育龄期妇女。

儿童和青少年则最常发生在5岁以后，病例集中在6～11岁年龄组，畸胎瘤常发生在骶尾区。

二、症状

肿瘤多为单侧性，左、右侧发生率相近，为良性。

无扭转或感染等并发症发生，常无特殊症状。

肿瘤体积较大，则引起腹胀感、轻度腹痛及压迫症状。

合并妊娠：是妊娠合并卵巢肿瘤中最为多见的一种。

极个别因发生肿瘤的卵巢间质有黄素化变化，出现毛发多的体征。

三、分类：

1、囊性

2、实性

3、单胚层

诊断

卵巢成熟畸胎瘤的诊断应根据临床表现，症状及实验室检查即可以做出诊断。

鉴别诊断

卵巢未成熟畸胎瘤应与未成熟畸胎瘤，卵巢单胚层高度特异的肿瘤如卵巢甲状腺肿，卵巢类癌，神经外胚层肿瘤相鉴别。

1、未成熟畸胎瘤

好发人群：多见于年轻患者，平均年龄为19-24岁。

症状：开始无症状，腹部肿块生长速度快，之后出现腹胀、腹痛。容易出现腹水。

2、卵巢类癌

好发人群：绝经后妇女，常发生于60岁左右。

症状：

盆腔有肿块。

或会出现类癌综合症：面部潮红，周围血管功能絮乱，腹泻腹痛，皮下水肿，右心衰竭，支气管痉挛等。

3、卵巢甲状腺肿

好发人群：30-50岁。

症状

无症状或仅有腹部肿块。

肿块大时产生局部压迫，可出现腹水、胸水。

可有甲状腺机能亢进。

4、神经外胚层肿瘤相鉴别。

卵巢成熟畸胎瘤西医治疗

手术治疗：

术前准备

1、做好思想准备，调整心理状态，保持良好的情绪，保证充足睡眠。

2、术前一天应以清淡、易消化食物为主，防引起术后肠胀气。

3、用温水洗干净脐部要，最好用棉棒蘸肥皂水或植物油将脐孔内的污垢去除。

4、必要时遵医嘱口服镇静药物。

一、剖腹手术

宜采取肿瘤剥除术，保留患侧卵巢的正常组织。

1、方法：

选择卵巢包膜最薄处以下作一浅切口，进入包膜下的层次正确时再继续剥离肿瘤。

肿瘤剥除后，将剩余正常卵巢组织叠缝合。

妊娠早期发现卵巢肿瘤：等待至妊娠4个月左右再进行手术。

妊娠晚期发现肿瘤，肿瘤已被推至盆腔外不阻塞产道：在产后行肿瘤手术切除。

妊娠晚期发现肿瘤，肿瘤阻塞产道：在足月妊娠期或临产后行剖宫产术，并同时切除肿瘤。

2、注意事项

避免将肿瘤弄破而使肿瘤内容物污染腹腔。

对单侧成熟畸胎瘤患者，手术时均应作对侧卵巢剖开探查，剖探时应注意在卵巢门部位勿太深，以免因该处出血多而结扎过多，影响卵巢血运。

二、腹腔镜手术

采用电刀切开、分离和止血。

1、优点：

术后疼痛和失血量减少。

住院日缩短，住院费用下降。

2、缺点：

电刀的热效应会对卵巢的结构和功能产生短期或长期影响。

可能会延长手术时间、增加手术室费用。

有引起卵巢恶性肿瘤患者治疗延误的危险。

畸胎瘤内容物溢入腹腔可引起术后化学性腹膜炎。

3、注意事项：

手术中出现囊内容物溢出时，用大量生理盐水冲洗，直至冲洗液变为清亮。

预后

其中纯型几乎均为良性，仅少数发生恶变，肿瘤可直接引起局部浸润和腹膜种植，一般很少发生淋巴结转移和血行播散，成熟畸胎瘤恶变的发生率为1%～3%，因肿瘤内有各种不同的组织成分，故可发生各种不同的恶性变化，如鳞癌，腺癌，癌样瘤，黑色素瘤及肉瘤等，其中以鳞癌变最为常见，北京协和医院647例中11例发生恶变，占1.7%，其中有10例为鳞癌，多自瘤体内的呼吸道上皮，食管上皮或皮肤恶变而来，恶变多见于绝经后妇女，年龄一般在40～60岁，有报道最小者9岁，为基底细胞及腺癌变，最大88岁，为鳞癌变，该院11例恶变者中，最小32岁，最大77岁，平均51岁，恶变早期多无特殊临床症状，如恶变已扩散浸润周围脏器或者淋巴结转移，则临床症状加重，如腹痛，腿痛，下肢及外阴水肿等，发生恶变的患者主要在绝经后且伴有腹痛症状，也可以有腹部肿块，阴道出血较少见，也有作者指出较大的畸胎瘤(>6cm)恶变的危险较大，发生恶变患者的预后差，且与疾病分期和病理有关，据报道Ⅰ期鳞癌患者的5年存活率为63%，有卵巢外转移和罕见组织病理(腺癌，肉瘤)的患者预后更差，发生鳞癌变的患者预后不佳，死亡率可达75%～86%，影响预后的因素有：

①囊壁是否受侵犯。

②与邻近器官癌性粘连程度或分离粘连时囊壁有无破裂。

③肿瘤有无淋巴或静脉侵犯。

④腹水中有无瘤细胞。

肿瘤如有恶变，瘤体切开后，除油脂，毛发等常见内容以外还有实质性部分，肿瘤组织多呈灰白或浅黄色，质脆，常伴出血及坏死，恶性变化常发生在囊壁内“乳头”或“头节”附近，镜下最多见的是来自表皮的鳞癌，其次为腺癌和类癌，少见的有支气管癌，平滑肌肉瘤，骨肉瘤，基底细胞癌及黑色素瘤等。

卵巢成熟畸胎瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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