卵巢功能缺如综合征

卵巢功能缺如综合征(ovarian functional absence syndrome)又称女性去势综合征起源于卵巢功能丧失，雌激素缺乏，主要表现为自主神经功能紊乱，从而引起全身和局部出现一系列症状的一组症候群。体内雌激素缺乏其自主神经功能紊乱发生机制至今尚不清楚，绝大多数学者认为本征与雌激素缺乏有关，亦有学者认为与高水平的促性腺激素有关。

卵巢功能缺如综合征的病因比较简单，归属于医源性妇科疾病，系因手术，放疗，疾病破坏或切除了卵巢，使卵巢功能丧失，雌激素水平下降所致。

使体内雌激素缺乏其自主神经功能紊乱发生机制至今尚不清楚，绝大多数学者认为本征与雌激素缺乏有关，亦有学者认为与高水平的促性腺激素有关，通过动物实验证明：去势的动物因停止分泌雌激素而使其对下丘脑和垂体的反馈作用消失，垂体的细胞数量和容量增加，DNA和RNA含量增多，促性腺激素特别是促卵泡激素分泌亢进，LH-RH兴奋试验时垂体反应性明显增强。

卵巢是女性重要的内分泌器官，在下丘脑-垂体-卵巢轴中，它起着维持性周期，排卵以及妊娠等生殖功能，同时还保持着与其他各内分泌腺的相互调节作用，生育期妇女由于某些原因，例如手术摘除卵巢，过量的接触放射线，严重的生殖道感染，营养不良，全身消耗性疾病，或施行过对卵巢血液供应有损害的手术等，突然丧失了卵巢功能时，势必造成内分泌功能平衡失调，此时下丘脑和垂体为了改善不均衡状态而发生功能亢进，作为靶器官，卵巢已无功能，而肾上腺，甲状腺等内分泌腺却反应灵敏，分泌亢进，从而造成了内分泌间的平衡失调，最后导致下丘脑和垂体的平衡丧失。

在卵巢功能丧失时，具有反馈作用的雌激素缺乏是对性功能环节起干扰作用的主要原因，这一点可以通过对本征患者尽早使用雌激素治疗而取得满意效果这一事实得以证明，当然卵巢摘除后的内分泌调节障碍也不单纯是由于雌激素缺乏引起的，Campbell认为，雌激素水平低，不一定会产生症状，老年妇女的雌激素水平很低，而不出现症状，可证明这一点，从治疗方面，雌激素固然可以解除症状，但是非雌激素类药物，如孕激素，可乐定等，亦可成功地解除症状，更能说明这一点，因此，Campbell认为，雌激素水平的高低，似乎不是决定因素。

也有人认为，雌激素作用于下丘脑-腺垂体轴及脑的边缘系统，这些边缘系统是控制血管稳定的部位，也是情感调节的部位，因雌激素缺乏，对这些部位的作用不足，与症状的发生有一定的关系，Lanritzen在研究症状与雌激素水平的关系时，给切除双侧卵巢的患者注射苯甲酸雌二醇，一般其作用能维持3～5天，此后，雌激素水平下降，在定期测定雌酮和雌二醇水平时发现，当雌酮下降到148pmol/L(40pg/ml)，雌二醇下降到73.4pmol/L(20pg/ml)左右时，病人就出现潮热，乏力，激动等症状;另一组双侧卵巢切除的患者，口服戊酸雌二醇，结果与前组相同，由此看来，雌激素在上述水平波动，是脑边缘系统不稳定的原因，因此，也就不难理解老年期雌激素水平恒定低值，然而却无症状的缘故，有的学者观察了更年期综合征与卵巢功能缺如综合征患者症状出现的情况，发现前者雌激素水平是逐渐下降的，故症状出现缓慢，而后者雌激素水平是突然下降的，故症状出现快而明显，因此认为，症状出现与雌激素分泌减少的速度和程度相一致。

综上所述，卵巢摘除后，很快出现雌激素缺乏状态，同时引起间脑的变化，以及垂体促性腺激素分泌亢进，从而刺激间脑血管运动中枢以及自主神经中枢，引起变异。

本征临床表现与患病年龄有密切关系。

1.在青春期前卵巢被切除或破坏者，一般并不出现卵巢功能缺如综合征的症状，但生殖器和第二性征发育障碍，也无月经初潮，如果丧失卵巢功能会出现严重的症状，这些症状和体征类似于更年期综合征的表现。

(1)全身症状：首先表现为绝经，其次以自主神经功能失调症状为主，表现为阵发性潮热和畏寒，皮肤蚁行感和脾气性格方面的改变，如急躁，忧虑，抑郁，易激动，记忆力减退，思想不集中，多疑，以及表现为类冠心病症状，如血压升高，心悸，头痛，头晕，眩晕，全身乏力，睡眠障碍。

(2)局部症状：可有泌尿生殖道改变，如阴道萎缩，变短，阴道外口缩小，尿频，尿急，尿痛，尿血和排尿困难，阴道上皮变薄，糖原减少，阴道分泌物减少，阴道干涩。

2.绝经期丧失卵巢由于患者已适应低雌激素水平，因此也不出现卵巢功能缺如综合征的症状。

诊断

根据病史和临床表现，实验室检查及必要的辅助检查，诊断并不困难，一般本病有卵巢手术史。

鉴别诊断

本病应和卵巢功能早衰相鉴别，以及还需要和具有月经紊乱，闭经，无排卵，多毛，肥胖，不孕合并双侧卵巢增大呈囊性改变，称为多囊卵巢综合症。患者可具备以上典型症状，也可以只有部分症状，但因排卵障碍而致不孕则是多囊卵巢综合征的主要临床表现。可通过垂体兴奋试验可鉴别多囊卵巢。

卵巢功能缺如综合征西医治疗

药物治疗：治疗方法以激素疗法为主。雌激素有天然、合成、代谢产物三型。给药途径可采用口服和注射两种方法。在剂型上也有片剂、胶囊、针剂、软膏、贴片等，价格及用法不同，可根据具体情况选用。青春期前不需治疗。青春期和生育期妇女应用雌激素和黄体酮周期疗法比单纯应用雌激素为佳。　　

1、激素替代疗法

在青春前期去势者，进入青春期后主要促进生殖器和第二性征的发育，定期使用性激素以模拟正常月经周期。生育期妇女使用性激素的目的一方面是减轻症状，另一方面是为了延缓衰老，改善性生活质量。　　

(1)雌激素疗法：目前国内常用的雌激素有己烯雌酚、炔雌醇、尼尔雌醇、复合醋酸甲羟孕酮(妇复春)、盖福润、结合雌激素(倍美力)、替勃龙(利维爱)等。给予己烯雌酚0.5mg，或结合雌激素(倍美力)0.625mg，戊酸雌二醇1～2mg，1次/d，于服药第15天加用孕激素共25天停药，月经后5天开始另一治疗周期。　　

(2)雌孕激素持续小剂量疗法：在长期应用雌激素时，应合用孕激素可减少副作用，促进蛋白质合成，增强体质防止骨质疏松。　　

(3)对年轻患者还应使用甲状腺素和肾上腺皮质激素。　　

2、雄激素疗法

雄性激素有维持性功能和抑制促性腺激素的作用，在调节自主神经功能方面，其作用较之雌激素毫不逊色，惟当大量长期使用时有导致男性化的副作用，应予以重视。　　

3、雌激素和雄激素合并使用

适用于高龄生育期妇女，两种激素有相互拮抗作用，能减轻各自单独使用时所致的副作用，对促性腺激素抑制作用方面有协同作用，并促进蛋白合成代谢，增强体质和预防骨质疏松。　　

4、男、女性激素前驱物质或中间代谢产物的应用

如雌三醇4～8mg/d，1次/d，既可以控制症状又不会使子宫内膜增殖，腺癌发生率低。　　

5、自主神经调节剂或精神安慰剂

如谷维素、维生素B6、更年康、逍遥散、活力源、佳容片、谷氨酸、奋乃静、地西泮等，以调节神经精神症状。

预后

如能坚持治疗，除去不能生育和无月经以外，对生活并无太大的影响。

卵巢功能缺如综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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