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卵巢肌肉来源肿瘤

概述

卵巢肌肉来源肿瘤主要有以下几种类型:

1.平滑肌瘤 原发性卵巢平滑肌瘤(leiomyoma of the ovary)报道较少,已报道的约50例。但似乎许多病例并未报道,特别是当肿瘤较小且被偶然发现时,因此,可能实际的发生率要高得多。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the ovary)十分罕见,文献仅见10余例报道。

3.横纹肌肉瘤 文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤,有些是恶性中胚叶混合肉瘤、有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分,故应注意区分。

 

病因
平滑肌瘤 (25%):

可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌,或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌,但上述来源的价值尚不肯定。(1)大体:常为单侧,仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤,肿物为实性,质硬,圆形或卵圆形,表面光滑,切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构,有时可见出血,变性及坏死,由于坏死,可形成囊腔,也可出现钙化。

(2)镜下:肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观,与子宫平滑肌瘤相同,肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成,内含长形,两端较钝的核,又称雪茄状核(cigarshaped nuclei),核可呈栅栏状排列,且有时较突出,无核分裂象或极少,细胞和核的异型性不具特征性,肿瘤细胞成束,中间穿插纤维组织间隔,可以很宽,并呈明显玻璃样变,其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在,特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤,Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤,肿瘤几乎占据整个卵巢,脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌,无子宫平滑肌瘤。

平滑肌肉瘤(25%):

可能为平滑肌来源。(1)大体:肿物通常较大,灰黄色,软,肌性,常见出血,坏死。(2)镜下:与平滑肌瘤不同,可见核分裂象,细胞和核异型性,分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别,惟一靠核分裂象,现多认为在鉴别良,恶性方面,核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。

Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型,即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary),他们报道的3例肿瘤均较大,呈胶冻样,伴囊性变,坏死和出血,但子宫,韧带及对侧附件均正常,镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构,周围有丰富的嗜碱性物质包绕,抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色,可证实为平滑肌来源。

横纹肌肉瘤 (20%):

组织来源尚不确定,可能来源于卵巢的结缔组织;可能为单向发展的畸胎瘤;也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化;或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。

(1)大体:肿瘤单侧,但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢,应与双侧受累鉴别,肿瘤通常较大,直径超过10cm,实性,软,鱼肉样,暗粉色至黄褐色,部分区域出血,坏死,也可出血,坏死十分显著。

(2)镜下:肿瘤整个由横纹肌母细胞构成,分为胚胎型,葡萄簇型和多形型,前两型多见于儿童和年轻妇女,而多形型多见于老年妇女,诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难,因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞,而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多,因为细胞分化较差,使横纹肌母细胞的鉴别十分困难,此外,有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型,这也并不容易,胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成,且至少可见部分小圆细胞聚集,胞质少,形成窄缘,分化差,因此与分化差的小细胞癌,恶性淋巴瘤,神经母细胞瘤和白血病鉴别困难,在小圆细胞中,偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核,偶尔还可见大的,较典型的横纹肌母细胞,横纹是否存在不是诊断所必需的,但构成肿瘤的细胞可分化较好,并显示出横纹,已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断,免疫细胞化学证实,肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断,肿瘤常受水肿,出血,坏死的影响,在此情况下诊断更困难,因此,彻底检查和取材对正确诊断极其重要,肿瘤可能并不像人们所相信的那样少,只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤,或被诊为其他肿瘤,因此,当遇到年轻妇女患未分化,小圆细胞卵巢肿瘤时,应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤,当下这一诊断时,也应除外存在其他肿瘤成分。

检查

1.平滑肌瘤 临床常无症状,多为意外发现,出现症状时,常与存在于附件的肿物有关,表现为腹部肿大和腹痛,可由于扭转造成急腹痛,有学者报道1例68岁卵巢平滑肌瘤患者,因绝经15年后反复少量阴道出血1年而就诊,盆腔检查常可发现卵巢实性肿物,腹水罕见,尚未见胸腔积液的报道,常合并有子宫肌瘤。

2.平滑肌肉瘤 症状和体征与腹,盆腔肿物相关。

3.横纹肌肉瘤 出现症状时常由于肿瘤较大而引起,通常生长较快,可发现腹部肿物。

 

诊断

根据临床表现,症状及以上相关检查可以做出诊断。

鉴别诊断

1.平滑肌瘤 浆膜下子宫肌瘤有时可自行脱落,不再与子宫相连,而与卵巢相连以获得血供,形成所谓寄生性(parasitic)平滑肌瘤,应与原发于卵巢的平滑肌瘤鉴别,某些病例应与卵泡膜细胞瘤鉴别,后者的瘤细胞通常更纤细,细胞排列疏密不均,在发生黄素化时细胞呈圆形或多边形,胞质丰富,可见空泡,本病还应与卵巢纤维瘤鉴别,Van Gieson染色胶原纤维呈红色,而肌原纤维呈黄色;Masson染色胶原纤维呈绿色,肌原纤维呈红色。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤应与下列疾病鉴别:

(1)含有明显平滑肌肉瘤成分的恶性中胚叶混合瘤。

(2)含有明显平滑肌瘤样组织成分的未成熟畸胎瘤。

(3)子宫或其他部位原发的平滑肌肉瘤转移至卵巢。

(4)原发或转移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

(5)黏液样平滑肌肉瘤还应与其他卵巢黏液样肿瘤鉴别,如卵巢水肿,黏液瘤,内胚窦瘤,癌肉瘤等。

3.横纹肌肉瘤 应与胚胎型横纹肌肉瘤,小细胞癌,恶性淋巴瘤,神经母细胞瘤,白血病等相鉴别。

预防

卵巢肌肉来源肿瘤西医治疗

1、平滑肌肉瘤

运用术后联合化疗,但预后通常不佳。

2、平滑肌瘤

手术切除可治愈

应根据年龄选择手术范围。

3、横纹肌肉瘤

联合化疗:放线菌素D(dactinomycin)、长春新碱(vincristine)和环磷酰胺。

可加用亚叶酸(四氢叶酸,folinic acid)、甲氨蝶呤(methotrexate)、多柔比星(阿霉素)。

卵巢肌肉来源肿瘤中医治疗

偏方:

1、鹿角胶、当归、熟地黄、菟丝子、肉桂、麻黄、白芥子、炒桃仁、三棱、海藻、陈皮、莪术、夏枯草、乳香、没药。

用法:

将上药水煎取汁,50ml/次,2次/日,口服,10日为1个疗程。

经期改服生化汤加减3~5剂。

2、干姜、赤芍、五灵脂各6g,小茴香、延胡索、当归、川芎、蒲黄(另包)各9g,肉桂3g,白芥子10g,薏苡仁15g,生牡蛎30g(先煎)。

加减:

【气虚】加黄芪、党参。

【腹胀严重】加枳实、厚朴。

【阴虚】加玄参、生地黄。

【痰湿】加法半夏、云茯苓。

【湿热】加白头翁、紫花地丁。

【瘀血严重】加水蛭、三棱、土鳖虫。

【用法】每日1剂,水煎后分2~3次内服,15日为1个疗程。经期停服。

3、小茴香、干姜、肉桂各5g,延胡索、没药、当归、川芎、赤芍、五灵脂、蒲黄各l0g。

加减:

【阴虚者】加味六味地黄丸。

【气虚食少者】加黄芪、党参。

【瘀血腹痛者】加田三七、益母草。

【出血时间长、经量多,头晕者】加女贞子、旱莲草。

【用法】每日1剂,水煎服。囊肿消失后改用益气血补脾肾之剂。

4、丹皮、桃仁、赤芍各10g,桂枝12~30g,茯苓30~60g,香附15g,泽兰30~45g。

加减:

【气虚】加黄芪。

【寒甚】重用桂枝,加附子。

【热证】加蒲公英、紫花地丁。

2个疗程无效者:加三棱、莪术、炮穿山甲、水蛭。

【用法】 将上药水煎分2~3次内服,每日1剂,15日为1个疗程 。

5、薏苡仁,刘寄奴、赤芍、苍术、制没药、威灵仙、橘核,桃仁、茯苓、陈皮、革解、泽兰。

加减:

【血瘀重者】加三棱、莪术。

【小腹胀痛或经前乳房胀痛者】加柴胡、香附。

【包块坚硬,B超示囊实性者】加炮山甲、生牡蛎。

【用法】每日1剂,水煎分2~3次内服。同时,取药渣加食醋适量,葱白3寸切碎,炒热装布袋内,热敷患部30~40分钟,2次/日。1个月经周期为1个疗程,经期停用。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。

 

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