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卵巢泡膜细胞瘤

概述

卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤,其有明显的内分泌功能,瘤细胞可以分泌雌激素,当黄素化或囊性变时,少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤。

卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,演化形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy12),泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy4),并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

临床表现常见雌激素增高、男性化表现、腹部症状、合并妊娠肿瘤易破裂。

泡膜细胞瘤患者子宫内膜因受雌激素的刺激,常出现不同程度的增生性病变,甚至子宫内膜癌,因此,诊断性刮宫除外内膜病变是必要的。子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。若无子宫病变时,对于青春期及未生育的妇女一般行患侧附件切除或部分卵巢切除。即使该组患者子宫内膜有增生性病变甚至不典型增生,亦可仅行患侧附件切除。术后可行内分泌治疗并定期诊刮,争取在严密监护下解决生育问题。绝经后妇女应做全子宫双附件切除。若伴随子宫内膜癌时,则应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。恶性或已有转移者应行卵巢癌细胞减灭术,术后加以化疗或放疗以及中医中药治疗,其疗效均较满意。

病因

(一)发病原因

卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤,有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12),泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy 4),并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

(二)发病机制

1.泡膜细胞瘤

(1)大体检查:肿瘤多为单侧,双侧少见,直径1~30cm,平均直径8cm左右,圆形或卵圆形,外表常隆起,呈浅表分叶状,肿瘤实性,质硬或韧,切面实性,可有不同程度的囊腔,偶可见出血灶,黄色,杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点,可有灶性或弥漫性水肿。

(2)显微镜下检查:

①肿瘤细胞特征:瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富,均匀或有空泡形成,界限不清,HE染色浅淡,脂肪染色阳性,可见丰富的脂滴,网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞,这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。

②肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞排列成束,互相交叉,细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状,这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔,并常见玻璃样变(图1)。

2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化,此时瘤细胞大,呈多角形或圆形,富含脂质,这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内,纤维间质常见明显的,大片玻璃样变。

3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时,若能找到Reinke类晶体,则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。

4.恶性泡膜细胞瘤 罕见,仅有个案报道,瘤细胞密集,肉瘤样,上皮样或异形性,细胞核大,异形,核分裂多[(30~40)/10HPFs],并可见病理性核分裂象,临床上可出现肿瘤播散和转移,有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性,还需肿瘤具备功能方可诊断,目前由于病例少,关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。

检查

症状和体征

(1)雌激素增高:由于肿瘤分泌雌激素,子宫内膜作为靶器官,往往可以引起增生性病变或癌变,临床常见阴道不规则出血,月经过多,闭经,绝经后出血等症状,Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。

(2)男性化表现:约有2%的病例有男性化表现,血中睾酮可以升高,主要在泡膜细胞瘤出现黄素化,囊性变时发生,临床上患者出现多毛,痤疮,声音低哑,阴蒂增大,乳房萎缩,雌激素水平低落等一系列症状,肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。

(3)腹部不适,腹胀偶有肿瘤扭转,可出现急性腹痛,因患泡膜细胞瘤的年轻患者少,故合并妊娠的报道甚少,但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂,Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者,血浆CA125亦增高。

 

诊断

诊断

泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤,对于老年妇女,有阴道不规则出血症状,雌激素水平升高,附件有实性肿物,或有少数人以男性化变化为主时,均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能,但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状,更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分,又含有泡膜细胞成分,为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断,往往需要经过病理检查才可确诊,对此类病人,术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

鉴别诊断

与卵巢颗粒细胞瘤相鉴别。

预防

卵巢泡膜细胞瘤西医治疗   

1、无子宫病变  

青春期及未生育的妇女:行患侧附件切除。术后进行内分泌治疗并定期诊刮。  

绝经后妇女应:做全子宫双附件切除。  

2、伴随子宫内膜癌  

应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。  

恶性或已有转移者:应行卵巢癌细胞减灭术,术后化疗或放疗。

卵巢泡膜细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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