毛母质瘤又称钙化上皮瘤,是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。多见于女性,通常在儿童期或青年期发病,本病可恶变为毛母质癌,恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。本病不遗传,但少数有家族史。
(一)发病原因
病因不明,一些病人在损害发生前局部曾有外伤史,其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮深部或皮下组织内,边界清楚,常有结缔组织包膜,与表皮无联系,瘤细胞聚集成不规则的岛状,埋于富含成纤维细胞的间质中,瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞,早期病变,瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多,至晚期则以影子细胞为主,偶尔在瘤体内可见黑素,小的皮脂腺和毛透明颗粒存在,在接近影子细胞的间质中,有时尚可见异物巨细胞反应,约3/4的肿瘤可见钙质沉着,主要存在于影子细胞内,间质内也可存在,约15%的病例,肿瘤间质中可见骨化区域。
Julian等复习过209例,患者最年幼者为18个月,最老的患者为86岁,发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁,皮损可见于患肌张力营养不良,额顶部秃发和Raynand现象的患者,多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征,本病不遗传,但少数有家族史。
1.好发部位 多见于头皮和面颈部,躯干,肢体及其他部位也可发生。
2.临床症状 肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发,罕见情况下,肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节,直径一般在0.5~3cm大,最大可达7cm,偶尔更大,基底可推动,常见皮损表现为坚实的,深在结节,偶呈囊性,表面皮肤外观正常,偶因位置较深而呈蓝红色,或呈红色,淡蓝色。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征即可诊断。
1.临床特征 深部坚实结节,质硬,与皮肤粘连,可推动。
2.组织病理 表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块,影细胞内或间质内有钙盐沉着。
鉴别诊断
1.鳞状细胞癌 好发于老年人,头,面,下唇黏膜,颈部及手背部多见,皮损为红色硬结,逐渐发展成斑块,疣状增生,有浸润感,表面破溃,渗液,结痂,组织病理检查为真皮内可见浸润性生长的鳞状细胞团块。
2.外毛根鞘囊肿 含有嗜碱性细胞,其角化时胞核消失,并常有钙化,但囊肿周围层嗜碱细胞呈栅栏状排列。
3.毛囊瘤 瘤细胞中常见囊肿结构,主要由毛囊基或峡部生发细胞组成,囊内可见不同类型角质细胞。
4.实体型基底细胞上皮瘤 肿瘤细胞团块与间质之间有裂隙,肿瘤细胞团大片坏死,间质水肿,淋巴细胞浸润。
毛母质瘤西医治疗
手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术,刮除囊内容。手术完整切除很少复发。
预后
少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除,预后较好。
毛母质瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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