毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。可分为原发性和继发性两种临床类型。多见于40岁以下患者。皮损特点是1~2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节,质软,有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质
病因还不清楚,绝大多数病例,特别是40岁以下者,病因不明,也不产生严重后果,40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。
发病机制
发病机制还不很清楚,黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。
2~80岁均可发病,可分为2型。
1.原发型(良性型):多见于40岁以下患者,皮损特点是1~2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹,少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节,质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质,炎症反应常导致毛发脱落,偶可引起色素减退,面颈和头皮部都最常见,亦可累及躯干和四肢,局限性皮损见于头面部,一般1年内消退,泛发性皮损所需时间稍长,一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。
2.继发型(恶性型):多见于40岁以上的患者,除上述皮损外,常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现,患者常死于淋巴瘤或其他合并症。
根据毛囊性斑块上有毛发脱落,炎症反应较轻,挤压毛囊时可见黏液性物质排出,以及典型的组织病理,一般易于诊断。
对于40岁以上的患者,应注意伴发淋巴瘤的诊断。
毛囊性黏蛋白病西医治疗
(一)治疗
无特效疗法,良性型可自发消退,预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。
(二)预后
局限性皮损见于头面部,一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。
毛囊性黏蛋白病中医治疗
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