梅克尔细胞癌又名皮肤小梁状癌、原发性皮肤神经内分泌癌、皮肤原发性小细胞癌及皮肤APUD瘤。1972年首先由Toker报告。最新研究发现大约80%的梅克尔细胞癌与梅克尔细胞多瘤病毒感染相关,20%的梅克尔细胞癌未发现梅克尔细胞病毒感染,提示梅克尔细胞癌还有其他致病因素。
(一)发病原因
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。病理学特点:肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮,常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2~3倍,胞核卵圆形,染色质细小而分散,核膜明显。
肿瘤呈坚实性,圆屋顶状,红色或紫色结节,常单发迅速增长,常见于老年患者的曝光部皮肤,平均发病年龄为68岁,女性多于男性,原发受累部位为头和颈部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%),不常见的部位,如阴囊和女阴,局部复发率为26%~44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30%~64%,预后较恶性黑素瘤差。
组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟,因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌,特别是来源于肺部的燕麦细胞癌,后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒,因此需做电镜检查才能鉴别。
梅克尔细胞癌西医治疗
应用Mohs显微外科彻底切除。放射疗法和化疗,对不能切除者可有效的减轻症状。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。
预后
局部复发率为26%~44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30%~64%。预后较恶性黑素瘤差。
梅克尔细胞癌中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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