弥漫性掌跖角化病

弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)，掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛。

(一)发病原因

呈常染色体显性遗传，各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万，有家庭性。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚，常染色体显性遗传，可能为常染色体显性遗传。

多从婴儿期发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背，足背、指、趾、肘、膝，前臂的伸侧，胫前和踝部也可累及，对称分布，可伴有多汗，甲板增厚，混浊，部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常，病变可持续终生。

诊断

根据临床表现组织病理及家族史，诊断不难。

鉴别诊断

需与下列疾病相鉴别：

1.角化过度型手足癣，本病属于皮肤的真菌感染型疾病，常伴有明显的脱屑以及皮肤瘙痒，对皮损鳞屑真菌镜检可发现真菌菌丝以及孢子。

2.掌跖部慢性湿疹，本病属于皮肤过敏性疾病，常有急性发作史，其他部位亦可有湿疹皮损，可伴有黄色分泌物流出，主觉瘙痒。

弥漫性掌跖角化病西医治疗　　

本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性，故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸，尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。

预后　　

病变可持续终生。

弥漫性掌跖角化病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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