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木村网状肢端色素沉着

概述

木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。多见于儿童和青少年,男性多见。好发于双侧四肢远端手足背,前臂,尤以桡侧为著,可累及掌跖及颈侧,甚至躯干。损害为雀斑样,有棱角,可密集融合成网格状;色素斑处较正常皮肤稍凹陷,显轻度萎缩;无色素减退斑光敏现象明显,夏季日晒后色素沉着加重。

病因

(一)发病原因

常染色体显性遗传。

(二)发病机制

可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多,从而引起色素沉着。

检查

损害以手,足背部多见,可累及掌跖,颈侧,亦可见于前臂桡侧,小腿等体表其他部位,分布常较广,眼睑和面部亦可累及,也可向心扩展累及躯干。该病的典型特点为:色素斑呈雀斑样,以桡侧部位较稠密而明显,色斑与皮纹方向一致,较周围正常皮肤略凹陷,呈不规则网格状,有棱角。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

应与遗传性对称性皮肤异色症相鉴别。

预防

木村网状肢端色素沉着西医治疗

当前疾病暂无特殊处理,患者需注意避免日光照晒。
 

木村网状肢端色素沉着中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。
 

 

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