牛痘样水疱病

牛痘样水疱病是一种自幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型，症状较轻，愈后无瘢痕。一部分患者在青春期后可自愈。

1、发病原因

病因不明了。可能是由于先天性机体代谢异常，对日光敏感性增高所致。Pick及Epstein等先后对本病进行研究，肯定本病好发于男性，且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。

2、发病机制

发病与日光暴露有关，其作用光谱主要为UVB，国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查，发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积，推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。

发病自幼年开始，一般2～3岁，男孩多见，在成长期中症状减轻，到青春期多可缓解或停止发作。

皮损主要发生于面，手背等暴露部位，尤其是好发于易遭日光直接照射的部位，如颧突，鼻梁，额，耳壳上缘，下唇以及手背桡侧等，损害初起为局部充血潮红、肿胀，呈鲜红斑、深红色小丘疹，红斑，丘疹，迅即发展成水疱，小如针头，大到黄豆，往往成群，也可散发，有的水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，3～4天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死，结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形，一般夏季症状加剧，冬季缓解，日光照射可诱发或加剧，多在日晒之后1～2天发出，分批陆续出现，每次发作2～3周，皮损出现前往往先有灼痛或灼热感，有时伴痒感，可同时伴发角，结膜炎而影响视力，也有指甲畸形，脱发者，全身症状即使有也较轻。

根据幼年发病，在日光暴晒部位发生红斑、水疱、糜烂、结痂和点状凹陷性瘢痕，发病与季节关系明显及青春期自愈，结合光试验对UVA反应异常，即可作出诊断。

诊断时应排除下列疾病：多形性日光疹，盘状红斑狼疮，红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病，往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定，本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘疱疹型。

与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别，夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人，女性多见，皮疹较广泛，可见于面，颈，四肢和臀部等处，皮损为丘疹及小结节，日久可呈苔藓样变，愈后无瘢痕，常迁延多年。

牛痘样水疱病西医治疗

在春夏发病季节，注意尽可能避免日光暴露以减轻症状和瘢痕形成;皮疹局部应对症处理，并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合泼尼松、维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。　　

预后　　

愈后遗留瘢痕。

牛痘样水疱病中医治疗

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