皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病

皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)，又称真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性过度角化病(heperkeratosis penetrans)、毛囊及毛囊旁角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis)，本病少见，1916年由Kyrle首先描述。其特点为毛囊性或非毛囊性皮肤过度角化而形成的圆锥形角化性丘疹，结节，角质剥除后可见凹坑，好发四肢。

病因不明，可能与以下几方面有关:

(一)遗传倾向患者偶有家族史.Cartel等认为是一种常染色体隐性遗传性皮肤病;基本的发病机制是上皮增生和分化脱偶联，导致角化水平缓慢进行地侵及真表皮交界处，最终基底膜的中断和部分角化不全栓和真皮的直接接触，导致肉芽肿和瘢痕的形成。

(二)患者常伴有肾病史或糖尿病史 可因糖尿病引起肾功能改变。而肾病所致的肾-钙-维生素D-甲状旁腺链的异常造成角化蛋自的病理堆积而引起本病。

(三)患者血清维生素A及胡萝卜素含量低 用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进表皮更新和减少角化的作用.故有人认为本病是由于表皮角化快于表皮细胞的生成，最后角质穿至直皮所致。

(四)肝脏缺陷 Carter还认为本病与肝脏的缺陷有关。

发病机制

发病机制还不清楚，有人认为可能与常染色体隐性遗传，糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。

本病无性别或种族差异，多发生于成人，一般在30-60岁发病，初为细小的毛囊角栓性丘疹，针尖大，皮色或淡灰色。并逐渐增大，直径可达15mm或更大，色泽渐变黑、变暗，成棕红色。继以红晕，中央有角质栓塞，如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的，但也可融合形成环状，或因同形反应而成斑块状或隆起的决状条纹损害，数目常多，或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位。但好发于下肢、上肢，头部和颈部也常受累，偶有掌拓部点状角化，一般不侵犯黏膜部位。

诊断

根据有角栓性丘疹，结节或斑块，去除角栓后，留有凹坑等特点，结合病理易于诊断。

鉴别诊断

应与下列疾病鉴别：

1、穿通性毛囊炎 多见于青年，全部为毛囊性角性丘疹，不在毛囊旁，无融合现象，毛囊角栓内含有卷毛或毛囊残端，毛发刺入表皮引起穿通，穿通处可见嗜碱性碎片及炎细胞排入毛囊。

2、匐行性穿通性弹力纤维病 角化性丘疹较小，集簇排列成环状;好发于颈旁，额部，面部或上肢，组织病理主要为真皮浅层，尤其乳头内弹力纤维增多，变粗及经表皮排出，其上表皮有狭窄的管道，管道内有嗜碱性碎片及嗜酸性弹力纤维排入管道内。

3、反应性穿通性胶原病 常与外伤有关，多在婴幼儿时期或儿童发病，初期损害为针头大小丘疹，呈肤色，丘疹发展至4～6mm时，中央形成脐状凹陷，多见于手背，前臂，肘，膝等处，皮损可于6～8周自行消退，结合病理可以区别。

4、有时需与肥大扁平苔藓、毛囊角化病、维生素A缺乏症、传染性毛囊角

化病〔Brooke）、多发性角化棘皮瘤等相鉴别。

皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病西医治疗

本病无特效治疗方法。主要是对症治疗。当患者合并有糖尿病或肝病时，当合并症改善，本病亦随之改善。可用维生素A 10万U/d。维生素E 400mg/d，1月后皮损可减轻。试用阿维A，10mg，2次/d，有一定效果，但停药后易复发。局部用0.1%维A酸霜或角质溶解剂软膏可使皮损变平，使症状减轻。对巨大损害可用手术切除或激光、电灼、冷冻等疗法，可收到一定效果。　　

皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病中医治疗

暂无可参考资料。

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