皮肤发育不良

皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。

(一)发病原因

为常染色体显性或隐性遗传，亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚，可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形，三角形，星形，缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年，可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

有时可与产钳外伤相混淆，但从其外形，部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断，表皮痣亦应鉴别。

皮肤发育不良西医治疗　　

在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。　　

预后　　

缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

皮肤发育不良中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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