胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of stomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤,在胃非上皮性恶性肿瘤中,仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位,其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌,胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%,性别差异不大,平均年龄为54岁。
(一)发病原因
与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源,部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门,胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态 肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状,较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向胃腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的胃粘膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上,较大的肿瘤常向胃腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织,一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤,切面呈淡褐色或黄白色,经福尔马林固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死,出血及囊性变。
肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与胃壁呈垂直性生长,可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来,好发于胃壁的中上部,以胃体部为多见,其次是胃底部。
半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血,肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺,淋巴转移不常见。
2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁,但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见,瘤细胞呈束状及编织状排列,肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性,肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。
平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良,恶性的指标,在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别,通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤,相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。
Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型,并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma),1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤,其组织学特征是:细胞呈圆形或多角形,无平滑肌纤维,细胞质内有空泡形成,故核周围可见一透亮带,肿瘤细胞聚集成片状,而非束状或编织状排列,这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外,其大体形态,生物学行为,临床表现和预后等方面均极为相似。
Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种,此种病理分级能较准确地反映患者的预后。
3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为:
(1)胃内型(黏膜型):肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。
(2)胃外型(浆膜下型):肿瘤位于浆膜下向胃外生长。
(3)胃壁型(哑铃形):肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长,形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。
4.肿瘤的扩散方式有
(1)血行转移:胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主,转移部位多见于肝脏,其次为肺和脑。
(2)直接扩散:也可种植播散,浆膜下层的癌组织,可直接扩散至邻近的组织和器官。
(3)种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴转移:淋巴转移较少见。
症状无特异性,其出现时间和程度取决于肿瘤的部位,大小,生长速度以及有无溃疡,约半数以上的患者因上消化道出血就诊,其次为上腹部不适和轻度疼痛,约1/3患者可扪及上腹肿块。
上腹部不适,疼痛,上消化道出血,肿块是胃平滑肌肉瘤的的主要临床表现,胃平滑肌肉瘤的患者病程长短不一,症状出现时间和程度与肿瘤生长部位,生长速度,类型,病期及有无溃疡出血等因素有关,早期由于肿瘤倾向腔外型生长,症状隐匿,多无特殊临床表现,随着肿瘤进展,典型者表现如下。
1.上腹部不适 约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块,多为隐痛,钝痛或烧灼痛,或腹部不适感,持续10余分至数小时不等,有的餐后缓解,常伴泛酸,食欲不振,恶心和呕吐等症状,偶呈剧痛 腔外型肿块破裂致腹腔内出血或肿瘤穿孔引起急性腹膜炎,可表现为急腹症样剧烈腹痛和腹膜刺激征,腹痛系由瘤体膨大,牵拉,压迫邻近组织所致。
2.腹部肿块 约半数以上患者查体或自行扪及中上腹包块,小者如核桃,大者比成人头还大,多有粘连,较固定,一般质较硬,部分有囊性感,边缘清楚,触痛不明显 也可有压痛。
3.上消化道出血 胃平滑肌肉瘤发生胃出血者也较多见,常为间断性,持续性小量出血,以黑便为主,少数出血量大可出现呕吐咖啡样物或解红色血便,多数患者以上消化道出血为首发症状就诊,极个别呈大出血甚至休克,出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死,坏死,以及瘤体表面溃疡所致,长期反复出血者,可有明显贫血的症状及体征,易被误诊。
4.发热,消瘦 另外,同其他恶性肿瘤一样,还可出现不规则发热,体重下降,恶病质等症状和体征。
诊断
X线钡餐检查所见,胃内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;胃外型表现为胃受压,胃壁粘膜完整,皱襞有拉平现象,胃镜检查可见粘膜下肿块的特征,如有溃疡时,从该处取活检较易确诊。
须与良性平滑肌瘤区别,一般认为肿瘤直径超过3cm者,应考虑为恶性,如活检见细胞为多形性,核分裂活跃,更应考虑为恶性。
对于中老年患者,出现较长时间的上腹部疼痛不适,上消化道出血和腹部肿块应考虑本病的可能,需行进一步检查,本病临床表现形式多样,极不典型,需综合X线钡餐,内镜检查等,全面考虑;必要时剖腹探查以协助诊断。
1.临床表现。
2.试验室及其他辅助检查。
鉴别诊断
1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别:
(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块,与贲门癌相同;
(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管,而贲门癌累及食管下端,为诊断贲门癌的依据。
2本病需与胃平滑肌瘤,胃癌,胃其他非上皮性恶性肿瘤鉴别,后者可通过病理学检查来鉴别,与前者鉴别如表2,平滑肌瘤一般直径在3cm以内,较局限,圆形,黏膜多完整,出血和体重减轻少见,活体组织学检查,细胞无多形性,无巨细胞,核分裂很少,若肿瘤直径在3cm以上,伴有溃疡及大出血,体重下降,组织学检查细胞呈多形性,可见巨细胞,核分裂活跃,应认为是平滑肌肉瘤。
胃平滑肌肉瘤西医治疗
本病对化疗、放疗均不敏感,确诊后应行手术治疗,术式根据肿瘤大小、部位、有无转移而定。肿瘤切除率较高,有人报道切除率高达95%胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3cm以上作局部广泛的切除。较大的肉瘤应作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快,但很少侵犯邻近器官,因此尽量争取手术切除,常可取得较满意的效果。若肝内有孤立性转移瘤,而且病人一般情况尚好,能耐受手术者,可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除,亦能获得较满意的姑息疗效。常采用以下术式:
1、楔形胃切除:适用于小于5cm或良性肌瘤恶变可疑者。切缘定在2~3cm以上,缝合切缘,不改变消化道解剖生理结构。
2、胃大部切除术:适用于肿块大于5cm,小于10cm,或肿块靠近贲门或幽门,切缘应距肿瘤5cm以上。
3、全胃切除术:适用于肿块侵犯大部分胃者,切除全胃及网膜。
4、整块切除:适用于胃外有侵犯者。手术切除胃壁及胃外所有肉眼可见肿瘤及周围一定范围内组织,然后根据情况重建消化道,应尽量符合消化道生理解剖结构。
5、复发肿瘤:即使手术切除困难,仍可尝试手术切除,应尽量切除肿瘤及受累脏器。
化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。
切除后的5年生存率为35~50%。
胃平滑肌肉瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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