皮肤松垂

皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa)，或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis)，系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病，并可侵犯全身结缔组织，涉及心血管，呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。

先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传，获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。

当机体老化后，随着胶原蛋白的流逝，皮肤自然出现老化，松垂的显现，属于正常人体发展的必然趋向。

有部分年龄还未处于老年的人群，由于保养不当或者职业因素，导致皮肤的松垂老化。

发病机制

先天型者，因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度，使弹力纤维先天发育缺陷而致病，获得型者，往往是因皮肤炎症后继发本病。

1.先天型

于出生后不久即发现皮肤症状，首见皮肤水肿，以后逐出现皮肤松弛，下垂呈皱褶状，颈，面，眼睑皮皱最为突出，呈早老状外貌，上睑下垂可碍视线，下睑下垂形成睑外翻，腹壁，颈侧皮肤松弛悬垂，其他器官弹力纤维受损，组织松弛，常可发生斜疝，胃肠道憩室，黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等，此外，尚可出现角膜环状血管瘤，舌面龟裂，悬雍垂延长，牙齿疏松，咽黏膜肿厚，声带松弛，发音嘶哑，毛发稀少及外生殖器发育不良等，常见的皮肤受累部位以颜面，眼睑，耳，颈为主，继之出现在腕，膝，踝，腹部皮肤皱褶处。

2.获得型

通常成年发病，部分可先有皮肤炎症，后有弹性组织松解和松弛，如湿疹，多形红斑，荨麻疹，血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状，但无先天型发育障碍的特点。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.皮肤弹力过度

皮肤外观正常，不下垂，无皱褶，弹力强而非松弛无力，脆性增加，易成瘢痕。

2.弹力纤维假黄瘤

皮肤松弛多见颈侧，皱褶呈黄色特征，颜面罕有受累，组织病理可资鉴别。

3.神经纤维瘤

皮肤松垂呈局限性柔软有空囊感，分布不对称，伴有特殊的咖啡斑等。

皮肤松垂西医治疗

无特效治疗。有严重功能障碍或美容缺陷者，可行整形术。　　

皮肤松垂中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)