全身性发疹性组织细胞增生症

全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性，非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人，1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人，1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例，本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症，播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠，因而密切有关。

可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm，皮损成群连续出现，数目可多达数百，成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜，儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯，成人及儿童均不累及内脏，皮损持续数年后，可逐渐消退。

诊断

根据临床表现，病史进行诊断。

鉴别诊断

1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。

2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。

3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。

4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。

5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象，免疫组化和电镜检查可以鉴别。

全身性发疹性组织细胞增生症西医治疗

本病属于皮肤异常性疾病，由于其病因不明确，故无法针对发病原因进行治疗，由于本病属于自限性疾病，故轻度的皮肤损伤不必治疗。对于严重的皮损可进行激光治疗。对于合并有皮肤感染的患者，可全身或者局部使用抗生素治疗。

预后

皮损持续数年后，可逐渐消退，预后良好。

全身性发疹性组织细胞增生症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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