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Whipple病

概述
Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累。通常累及小肠,胃肠道症状突出。典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润,绒毛变形。在电子显微镜或高分辨的光学显微镜下,在固有膜可见细菌,PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统、心脏和滑膜。
病因
腹染源性(40%) 1961年 国外学者在电子显微镜下发现Whipple病病变组织中有病原菌和巨噬细胞浸润 并且病原菌还可存在于巨噬细胞外 (如小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内 提示该病为感染源性疾病。90年代 随着 PCR技术在活检组织和外周血中的应用 为其感染源性机制提供了新的依据。但 Tropheryma Whi ppelii菌的感染、播散形式以及它是否与其他疾病有关 至今尚不清楚。
免疫源性(40%) 70年代 就有学者证实Whi pp le病患者存在 T淋巴细胞和巨噬细胞的免疫缺陷[ 15 ]; 最近 又有学者发现Whi pp le病患者体内白介素 - 12和γ-干扰素下降[ 16 ]; Mahnel等[ 17 ]利用γ-干扰素辅助抗生素治疗难治性 Whi pp le病取得了良好疗效 均提示细胞免疫在 Whi pp le病的发病中起一定作用。
 
检查
最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛,在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状,个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热,另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。
诊断
长期有关节痛伴有腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能,木糖试验有吸收功能减损,小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断,应注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。
本病主要与炎性肠病性关节炎,艾滋病,巨球蛋白血症,全身性网状内皮细胞真菌病相鉴别。
预防
Whipple病西医治疗
治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病人症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ均可选用。
Whipple病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

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